法洛四联症多数情况下可通过一次性手术根治,手术方式主要有根治性矫正术、姑息性分流术等,具体方案需根据患儿心脏畸形程度及全身状况评估决定。
适用于肺动脉发育良好的患儿,通过同期修补室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻、重建肺动脉瓣及扩大右心室流出道,术后需长期随访心功能。
针对肺动脉严重发育不良的患儿,先行体肺分流术改善缺氧,待肺动脉发育后再行二期根治,手术需分阶段进行。
理想手术年龄为3-6个月,但需结合患儿体重超过5公斤、无严重并发症等条件,早产儿或低体重儿可能需延迟手术。
残余分流、心律失常、肺动脉反流等可能需二次干预,术后需定期复查心脏超声及心电图评估疗效。
建议术后保持低盐饮食,避免剧烈运动,遵医嘱使用抗凝药物并定期至心血管外科随访,监测心脏功能恢复情况。
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