小儿纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事

Question

小儿纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事

Answer 1

小儿纯红细胞再生障碍性贫血可能由遗传因素、病毒感染、药物毒性、免疫异常等原因引起，可通过免疫抑制治疗、输血支持、造血干细胞移植、促红细胞生成素等方式治疗。

1、遗传因素：

范可尼贫血等基因缺陷可能导致骨髓造血功能衰竭，患儿表现为面色苍白、发育迟缓。建议家长进行基因检测，治疗需依赖造血干细胞移植，可配合环孢素软胶囊、司坦唑醇片等免疫调节药物。

2、病毒感染：

细小病毒B19感染会特异性破坏红系祖细胞，常见发热、皮疹症状。家长需监测体温变化，治疗采用静脉注射免疫球蛋白，辅以利巴韦林颗粒、重组人干扰素α2b注射液抗病毒。

3、药物毒性：

氯霉素等药物可能抑制骨髓红细胞生成，伴随乏力、心悸。家长应避免自行用药，需立即停用致病药物并使用重组人促红素注射液、叶酸片等促进造血。

4、免疫异常：

胸腺瘤或自身抗体会攻击红系前体细胞，可能出现黄疸、脾肿大。建议家长定期检查胸腺CT，治疗主要采用甲泼尼龙片、他克莫司胶囊等免疫抑制剂。

患儿日常需保持口腔清洁避免感染，饮食选择高铁食物如猪肝泥、菠菜泥，定期复查血常规监测血红蛋白水平变化。