什么是小儿先心病肺动脉高压

Question

什么是小儿先心病肺动脉高压

Answer 1

小儿先心病肺动脉高压是先天性心脏病继发的肺动脉压力异常升高，常见于室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病，疾病进展可能导致艾森曼格综合征。

1、病因机制

心脏结构异常导致左向右分流，肺循环血流量持续增加引发肺动脉血管重构，血管内皮功能紊乱促使肺动脉压力进行性升高。

2、临床表现

早期表现为活动后气促、喂养困难，随病情进展出现杵状指、紫绀，严重者可发生咯血、右心衰竭等终末期症状。

3、诊断方法

心脏超声可评估分流情况及肺动脉压力，右心导管检查是确诊金标准，需结合胸部X线、心电图等综合判断病情程度。

4、治疗原则

先心病修补手术是根本治疗，中重度肺高压需联合靶向药物，晚期病例可考虑肺移植，所有治疗均需个体化评估。

确诊患儿应限制剧烈活动，保证充足营养摄入，定期监测心肺功能，避免呼吸道感染加重病情。