马方综合征是什么情况??
小儿马方综合征属于一种先天性的病症,患有此症后,孩子会有明显的身体修长的情况,四肢比较细小。四肢骨瘦如柴似的,四肢的关节活动也不是很灵活的那种,平时面貌比较憔悴,视力也比较低,骨骼异常,头颅长且窄。而且一般是难以进行治疗的。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
什么是马方综合征?
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
小儿马方综合征会产生哪些并发症?
小儿马方综合征又叫蜘蛛足样指综合征、髌股关节不稳,是常染色体显性遗传的全身结缔组织疾病。主要表现在心血管系统、骨骼肌肉系统及眼部病症,会引起各种相应的并发症。如主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣异常、视力模糊、屈光不正、高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小及早衰面容。患此病的小儿在日常生活中,避免进行使关节压力增加的运动。避免进行增加外周血管阻力和增加心输出量的运动。
小儿马方综合征容易引发什么病?
马方综合症能够引发什么疾病,因为马方综合征往往能够侵犯到骨骼以及心血管系统,那这种情况它所引发的疾病主要就是一个主动脉瘤破裂,心包压塞,重度的主动脉瓣,二尖瓣关闭不全,甚至是重度的二尖瓣脱垂,出现严重的心力衰竭,严重的心肌缺血,甚至出现恶性的心率失常都是有可能的。马方综合症在心血管系统方面就是引发这些疾病,当然对于骨骼系统会引发一些系列的疾病,另外也可以出现眼底的病变,比如视网膜病变,眼底动脉硬化性定变这些情况也会出现,导致患者有生命危险的,主要是心血管系统的家变化并发症,尤其是主动脉瘤的破裂,然后严重的心力衰竭,这样很容易威胁到患者的生命。
巨人症和马方综合征如何鉴别?
巨人症和马方综合征从症状方面就可以区分,马方综合症患者普遍偏高且消瘦,手指与足趾细长仿佛像蜘蛛。患者的足部有明显的外翻,大部分患者都伴有心血管系统的异常,特别是合并心脏瓣膜方面的疾病。而巨人症的早期症状不明显,随病情发展逐渐出现身高过度增长,面部、鼻子、耳朵变宽大、语言不清晰、皮肤粗糙、体虚。随着疾病的发展,还会出现头痛、眼睛模糊不清、体力不支等症状,巨人症还会出现面部畸形等,对患者会造成心理负担。