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慢性肾功能衰竭肾性贫血的发病机制

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于秀梅 副主任医师
聊城市中医院
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溶血性贫血的治疗?

溶血性贫血可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、输血治疗、脾切除术、造血gan细胞移植等方式治疗。溶血性贫血通常由遗传性红细胞膜缺陷、自身免疫性溶血、感染、药物或毒素诱发、微血管病性溶血等原因引起。

1、糖皮质激素治疗

糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的首选药物,常用药物包括醋酸泼尼松片、地塞米松片、甲泼尼龙片等。这类药物能抑制免疫系统对红细胞的破坏,减轻溶血症状。使用期间需监测血压、血糖及骨密度变化,长期用药者应逐步减量以避免反跳现象。

2、免疫抑制剂治疗

对于糖皮质激素无效或依赖的患者,可选用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。这类药物通过调节T淋巴细胞功能减少抗体产生,尤其适用于温抗体型自身免疫性溶血。治疗期间需定期检查肝肾功能和血药浓度。

3、输血治疗

重度贫血患者需输注洗涤红细胞悬液或去白细胞红细胞悬液,输血前应进行严格的交叉配血。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,需选用经辐照处理的血液制品。输血治疗可快速改善组织缺氧,但需注意输血相关循环超负荷和铁过载风险。

4、脾切除术

遗传性球形红细胞增多症或药物治疗无效的自身免疫性溶血患者可考虑脾切除。脾脏是破坏异常红细胞的主要场所,切除后能显著延长红细胞寿命。术前需接种肺炎球菌疫苗、脑膜炎球菌疫苗和b型流感嗜血杆菌疫苗以预防感染。

5、造血gan细胞移植

重型地中海贫血、范可尼贫血等遗传性溶血性贫血可通过异基因造血gan细胞移植根治。移植前需进行HLA配型,预处理方案常包含白消安注射液和环磷酰胺注射液。移植后需长期使用他克莫司胶囊预防移植物抗宿主病。

溶血性贫血患者应避免剧烈运动和高原环境,减少红细胞破坏风险。饮食需保证优质蛋白和叶酸摄入,如瘦肉、动物肝脏和深绿色蔬菜。慎用磺胺类、奎宁等可能诱发溶血的药物,蚕豆病患者应禁食蚕豆及相关制品。定期复查血常规、网织红细胞计数和血清乳酸脱氢酶,出现寒战、发热或黄疸加重时需及时就医。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

先天性贫血症的症状?

先天性贫血症的症状主要有面色苍白、乏力、头晕、心悸以及生长发育迟缓等。先天性贫血症通常由遗传因素导致血红蛋白合成障碍或红细胞破坏增多引起,可能伴随黄疸、脾肿大等表现。

1、面色苍白

先天性贫血症患者由于血红蛋白含量降低,皮肤黏膜供血不足,常表现为面色、口唇及甲床苍白。这种症状在活动后可能加重,与铁代谢异常或珠蛋白合成缺陷有关。若长期未干预,可能影响组织氧合功能。

2、乏力

红细胞携氧能力下降会导致肌肉和器官缺氧,引发持续性疲劳感。患者日常活动耐力明显降低,轻微劳动即感疲倦,严重时可能出现嗜睡。地中海贫血等遗传性贫血常见此类症状。

3、头晕

脑部供氧不足可引起眩晕或头痛,尤其在体位改变时明显。遗传性球形红细胞增多症等溶血性贫血患者可能伴随耳鸣或视物模糊,与慢性贫血导致的脑血管调节功能异常相关。

4、心悸

心脏代偿性加快收缩以弥补血液携氧不足,表现为心跳加速、心前区不适。重度贫血患者可能出现心脏扩大或心力衰竭,需警惕遗传性铁粒幼细胞贫血等疾病引起的心血管并发症。

5、生长发育迟缓

儿童患者因长期缺氧和营养代谢障碍,可出现身高体重低于同龄标准,骨骼发育延迟。范可尼贫血等遗传性疾病常合并多系统异常,需定期监测生长曲线及器官功能。

先天性贫血症患者需保证均衡饮食,适当增加富含铁、叶酸及维生素B12的食物如瘦肉、动物肝脏和深绿色蔬菜。避免剧烈运动加重缺氧症状,定期复查血常规和铁代谢指标。出现气促、意识模糊等严重症状时需立即就医,部分类型可能需造血gan细胞移植治疗。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

如何治疗急性溶血性贫血?

急性溶血性贫血可通过输血治疗、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、脾切除术、病因治疗等方式治疗。急性溶血性贫血通常由遗传性红细胞缺陷、自身免疫性溶血、感染、药物或化学物质中毒、输血反应等原因引起。

1、输血治疗

输血治疗是急性溶血性贫血的重要急救措施,适用于血红蛋白快速下降或出现严重贫血症状的患者。输注红细胞可以迅速提高血液携氧能力,缓解组织缺氧。输血前需进行交叉配血试验,避免输血反应加重溶血。对于自身免疫性溶血性贫血患者,输血可能加重溶血,需谨慎评估。

2、糖皮质激素治疗

糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗药物,常用药物包括泼尼松片、甲泼尼龙片、地塞米松注射液等。糖皮质激素能抑制免疫系统对红细胞的破坏,减轻溶血症状。治疗初期需足量使用,待病情稳定后逐渐减量。长期使用需注意骨质疏松、感染等不良反应。

3、免疫抑制剂治疗

免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗效果不佳或依赖的自身免疫性溶血性贫血患者。常用药物包括环磷酰胺片、硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊等。免疫抑制剂通过抑制异常免疫反应减少红细胞破坏。使用期间需定期监测血常规和肝肾功能,预防感染等并发症。

4、脾切除术

脾切除术适用于药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症患者。脾脏是破坏异常红细胞的主要场所,切除后可减少红细胞破坏,改善贫血。术前需评估手术风险,术后需预防感染和血栓形成。儿童患者需谨慎考虑手术时机。

5、病因治疗

病因治疗是急性溶血性贫血的根本治疗措施。对于感染引起的溶血需控制感染,药物或毒物引起的溶血需立即停用相关物质,G6PD缺乏症患者需避免氧化性药物和食物。遗传性溶血性贫血需根据具体类型采取相应治疗,如补充叶酸预防溶血危象。

急性溶血性贫血患者需卧床休息,避免剧烈运动加重缺氧症状。饮食应富含优质蛋白、铁和叶酸,如瘦肉、动物肝脏、深绿色蔬菜等,促进红细胞生成。避免食用可能诱发溶血的食物如蚕豆。保持充足水分摄入,促进溶血产物排出。注意保暖,预防感染。定期复查血常规和网织红细胞计数,监测病情变化。出现发热、黄疸加重、尿色加深等症状需及时就医。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

正细胞正色素性贫血是怎么回事?

正细胞正色素性贫血可能由缺铁性贫血、慢性病贫血、骨髓造血功能异常、溶血性贫血、遗传性疾病等原因引起,可通过补充铁剂、治疗原发病、输血支持、免疫抑制治疗、骨髓移植等方式干预。

1、缺铁性贫血

缺铁性贫血是正细胞正色素性贫血的常见原因,可能与铁摄入不足、吸收障碍或慢性失血有关,通常表现为乏力、头晕、面色苍白等症状。治疗需遵医嘱使用右旋糖酐铁口服溶液、蛋白琥珀酸铁口服溶液等铁剂,同时增加动物肝脏、红肉等富含铁的食物摄入。

2、慢性病贫血

慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病可能导致慢性病贫血,通常与炎症因子抑制骨髓造血有关,表现为轻度贫血伴原发病症状。需积极控制原发疾病,必要时可遵医嘱使用重组人促红细胞生成素注射液改善贫血。

3、骨髓造血异常

骨髓增生异常综合征等疾病会导致造血功能紊乱,可能出现正细胞正色素性贫血,常伴随白细胞或血小板异常。诊断需结合骨髓穿刺,治疗包括来那度胺胶囊、地西他滨注射液等药物,严重者需考虑造血gan细胞移植。

4、溶血性贫血

红细胞破坏加速引起的贫血,可能与自身免疫、感染或遗传性红细胞缺陷有关,表现为贫血伴黄疸、脾大。自身免疫性溶血可使用醋酸泼尼松片、利妥昔单抗注射液,遗传性球形红细胞增多症需补充叶酸片,严重者行脾切除术。

5、遗传性疾病

珠蛋白生成障碍性贫血等遗传病早期可表现为正细胞正色素性贫血,随着病情进展转为小细胞低色素性。轻型患者无须治疗,中重型需定期输血配合去铁胺注射液祛铁治疗,异基因造血gan细胞移植是根治手段。

日常需保持均衡饮食,适量摄入富含优质蛋白和维生素B12的食物如鱼类、蛋类。避免过度劳累,定期监测血常规指标。若出现心悸、气促等贫血加重表现,或发现皮肤黏膜出血、发热等伴随症状,应及时血液科就诊。所有药物治疗均须在医生指导下进行,不可自行调整用药方案。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

再生障碍性贫血会死吗?

再生障碍性贫血患者是否死亡取决于病情严重程度和治疗效果。轻度患者通过规范治疗通常预后良好,重度患者若未及时干预可能危及生命。再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征,需根据具体分型采取免疫抑制治疗、造血gan细胞移植等方案。

早期确诊并接受规范治疗的再生障碍性贫血患者,五年生存率可达到较高水平。非重型患者通过环孢素软胶囊、司坦唑醇片等免疫调节药物联合重组人粒细胞刺激因子注射液治疗,多数能获得长期缓解。部分患者对雄激素类药物如十一酸睾酮软胶囊反应良好,配合输血支持治疗可维持基本生活质量。儿童患者采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗的有效率较为理想。

极重型再生障碍性贫血患者未进行造血gan细胞移植时,死亡率可能显著升高。合并严重感染或出血的患者,即使使用注射用抗人T细胞兔免疫球蛋白等强效免疫抑制剂,仍可能出现治疗失败。老年患者或合并心肺功能不全者,对强化疗方案的耐受性较差,预后相对不良。输血依赖型患者长期铁过载可能导致多器官功能衰竭。

建议患者定期监测血常规和骨髓象变化,严格预防感染,避免使用损伤骨髓的药物。日常需保持口腔清洁,使用软毛牙刷防止牙龈出血,出现发热或皮下瘀斑应及时就医。饮食应选择高压灭菌处理的食物,保证优质蛋白摄入,避免生冷刺激性食物。心理疏导对改善治疗依从性具有重要作用,建议家属参与全程护理管理。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

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