轻链型多发性骨髓瘤属于恶性血液系统疾病,是浆细胞异常增殖导致的恶性肿瘤,主要特征为单克隆免疫球蛋白轻链过度分泌。
1、恶性本质该病具有恶性肿瘤的侵袭性和转移潜能,异常浆细胞可浸润骨髓及髓外组织,导致骨质破坏、肾功能损害等严重并发症。
2、病理特征骨髓活检可见克隆性浆细胞增生,血清或尿液中可检测到单克隆游离轻链,常伴随染色体异常如del(17p)等高危遗传学改变。
3、临床表现典型症状包括骨痛、病理性骨折、贫血及肾功能不全,部分患者出现高钙血症或反复感染,症状进展速度与肿瘤负荷相关。
4、治疗策略需采取蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂的靶向治疗,高危患者可考虑自体造血干细胞移植,新型CAR-T细胞疗法对难治性病例有效。
确诊后应定期监测血清游离轻链比值和骨髓象变化,治疗期间需加强钙质补充和感染预防,避免剧烈运动防止病理性骨折。
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