肺间质纤维化是什么病

Question

肺间质纤维化是什么病

Answer 1

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性疾病，主要病因包括环境暴露、自身免疫疾病、药物反应及特发性因素，临床表现为进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。

1、病因机制

环境暴露如长期接触石棉、粉尘等有害物质可导致肺泡上皮损伤，激活成纤维细胞增殖，最终形成不可逆的肺间质纤维化改变。

2、病理特征

典型病理表现为肺泡间隔增厚、胶原沉积和蜂窝肺形成，这些结构性改变导致肺顺应性下降和气体交换功能障碍。

3、临床表现

患者通常出现活动后气促、干咳等症状，听诊可闻及Velcro啰音，随着病情进展可能出现杵状指和肺动脉高压表现。

4、诊断方法

高分辨率CT可见网格状阴影和蜂窝样改变，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低，必要时需行肺活检确诊。

患者应避免吸烟和空气污染，保持适度运动以改善肺功能，定期随访监测疾病进展，必要时考虑肺康复治疗或氧疗支持。