什么是获得性血友病

Question

什么是获得性血友病

Answer 1

获得性血友病是一种由体内产生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的出血性疾病，属于罕见病范畴，可能由自身免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠、药物反应等因素诱发。

1、自身免疫疾病

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可能导致免疫系统错误攻击凝血因子Ⅷ。表现为自发性皮下淤青、关节出血，需通过免疫抑制剂如环磷酰胺、利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗。

2、恶性肿瘤

淋巴瘤、实体瘤等肿瘤可能诱发抗体产生。伴随体重下降、淋巴结肿大，需针对原发肿瘤治疗同时使用重组活化凝血因子Ⅶ止血。

3、妊娠相关

部分产妇产后1-4个月出现抗体，与免疫耐受失衡有关。表现为异常产后出血，可采用免疫吸附疗法清除抗体。

4、药物反应

青霉素、干扰素等药物可能诱发抗体生成。需立即停用可疑药物，并输注凝血酶原复合物控制出血。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，出现黏膜出血或血尿等表现时需立即就医。饮食注意补充维生素K和铁剂，预防贫血发生。