艾森曼格综合征的定义

Question

艾森曼格综合征的定义

Answer 1

艾森曼格综合征是一种先天性心脏病发展到晚期的严重病理状态，主要特征为肺动脉高压导致右向左分流，临床表现为紫绀、杵状指及多器官缺氧损害。

该综合征通常继发于未治疗的左向右分流型先心病，如室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损。随着肺动脉压力持续升高，肺血管阻力逐渐超过体循环阻力，血流方向发生逆转，形成右向左分流。此时静脉血未经氧合直接进入体循环，造成全身性低氧血症。

典型病理改变包括肺小动脉中层肥厚、内膜纤维化及丛状病变，这些不可逆的血管重构会进一步加重肺动脉高压。患者可出现活动后气促、晕厥、咯血等症状，严重者可能突发心力衰竭或心律失常。心脏听诊可闻及原发心脏畸形的特征性杂音减弱或消失。

诊断需结合心脏超声、心导管检查及血气分析，治疗以改善症状和延缓病程为主。晚期患者可能需要考虑心肺联合移植，但手术风险极高。日常需避免剧烈运动、高原环境及妊娠，定期监测血氧饱和度和心功能变化，及时处理呼吸道感染等诱发因素。