特发性间质性肺炎的分类

Question

特发性间质性肺炎的分类

Answer 1

特发性间质性肺炎主要分为特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病等类型。这些分类基于病理特征和临床表现，需通过高分辨率CT和肺活检确诊。

1、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是最常见的类型，病理特征为普通型间质性肺炎。患者主要表现为进行性呼吸困难、干咳，肺部听诊可闻及Velcro啰音。高分辨率CT显示双肺基底部分布为主的网格状阴影和蜂窝肺。疾病进展较快，中位生存期约3-5年。治疗可选用尼达尼布或吡非尼酮，肺移植是终末期患者的治疗选择。

2、非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎多见于女性，与结缔组织病相关。病理表现为时相均一的炎症和纤维化。临床症状较特发性肺纤维化轻，表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。CT显示双肺对称的磨玻璃影和网状影，以下肺为主。对糖皮质激素反应较好，预后相对良好。

3、隐源性机化性肺炎

隐源性机化性肺炎特征为肺泡管和肺泡腔内肉芽组织增生。患者常表现为亚急性起病的咳嗽、发热和呼吸困难。CT显示多发性斑片状实变影，呈游走性改变。多数患者对糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳，但部分可能复发。

4、急性间质性肺炎

急性间质性肺炎是快速进展的弥漫性肺泡损伤，病理改变与急性呼吸窘迫综合征相似。临床表现为突发严重呼吸困难和低氧血症，病情凶险。CT显示弥漫性磨玻璃影和实变影。死亡率高，需机械通气支持，部分患者可能遗留肺纤维化。

5、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病主要见于吸烟者，病理表现为呼吸性细支气管及其周围炎症。症状包括轻度呼吸困难和咳嗽。CT显示小叶中心性结节和磨玻璃影。戒烟是主要治疗措施，预后通常良好。

特发性间质性肺炎患者需定期随访肺功能和影像学检查。保持适度运动有助于改善肺功能，建议选择散步、太极拳等低强度运动。饮食应保证充足优质蛋白摄入，如鱼类、蛋类等，避免高盐饮食。注意预防呼吸道感染，流感季节前接种疫苗。保持居住环境空气清新，避免接触粉尘和刺激性气体。出现症状加重应及时就医调整治疗方案。