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小儿心内膜弹力纤维增生症

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陈雨 住院医师
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张笑 住院医师
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小儿心内膜弹力纤维增生症怎么回事?

小儿心内膜弹力纤维增生症可能由宫内感染、遗传因素、心肌缺氧、免疫异常、代谢紊乱等原因引起,可通过药物治疗、手术治疗、营养支持、心脏康复、定期随访等方式干预。

1、宫内感染:

母亲妊娠期感染风疹病毒、柯萨奇病毒等可能引发胎儿心内膜发育异常。这类患儿需在出生后完善心脏超声检查,早期可尝试干扰素等抗病毒治疗,同时需监测心功能变化。

2、遗传因素:

约15%病例存在家族遗传倾向,与肌节蛋白基因突变相关。基因检测可辅助诊断,针对遗传性病例需进行家系筛查,治疗上以控制心力衰竭症状为主,必要时考虑心脏移植。

3、心肌缺氧:

胎儿期胎盘功能不全或分娩窒息可能导致心内膜缺血性损伤。这类患儿常合并肺动脉高压,需使用地高辛、卡托普利等药物改善心功能,严重缺氧损伤者需评估心室辅助装置植入指征。

4、免疫异常:

自身抗体攻击心内膜下胶原纤维可导致弹力纤维过度增生。免疫球蛋白冲击疗法可能有效,合并心肌炎时需配合糖皮质激素治疗,但需警惕继发感染风险。

5、代谢紊乱:

肉碱缺乏症、糖原贮积病等代谢疾病可能继发心内膜病变。需通过血尿代谢筛查确诊,针对性补充左卡尼汀或采用生酮饮食,同时需持续监测血糖、血氨等指标。

患儿日常需保持低盐高蛋白饮食,分次少量喂养减轻心脏负荷。可进行被动关节活动训练,避免剧烈哭闹。居住环境应保持恒温恒湿,定期接种疫苗预防呼吸道感染。每3个月复查心脏超声评估心内膜厚度变化,学龄期儿童需进行运动心肺功能测试制定个性化活动方案。哺乳期母亲应补充足量维生素B族和辅酶Q10,通过母乳传递营养支持。

谢江强

副主任医师 瑞安市妇幼保健院 儿科

小儿心内膜弹力纤维增生症病历?
小儿心内膜弹力纤维增生症病因可能心肌炎,或是宫内发育异常的原因导致,要及时进行治疗,因为这种疾病是需要长时间服用药物的,大部分的在积极治疗之后身体能恢复健康,因为心脏方面有疾病不及时治疗,可能会导致体弱多病的症状发生。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办?
小孩子出现疱疹,这可能是因为孩子感染单纯疱疹病毒导致的。可以在患病的时候,给孩子使用一些抗病毒的药物来治疗。假如患儿局部有瘙痒的症状,也可以局部外涂一些炉甘石洗剂。家长应密切留意孩子的病情,保证孩子休息。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办?
目前发病原因暂不清楚,但研究表明与宫内感染或病毒感染相关,小儿心内膜弹力纤维增生症一旦确诊,须及时转至专科的儿童医院进行就诊,进行相应的治疗,通常通过使用地高辛等洋地黄类药物,同时配合服用激素约一年左右,每隔数月进行一次静脉注射丙种球蛋白的冲击治疗,观察是否存在心律失常的症状。同时适当服用利尿药治疗持续一段时间,治疗过程最为复杂,但是疗效相对良好部分患儿可治愈,当然具体用药需结合临床,医生根据孩子的实际状况进一步调整。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事?
小儿心内膜弹力纤维增生症是一岁以内婴幼儿的主要心脏病之一。患儿表现为心室内膜增生、心室肥厚、心脏扩大、心功能下降,主要的临床表现为充血性心力衰竭。按照症状的轻重缓急可以分为爆发型、急性型和慢性型,表现为面色苍白、气促、多汗、心率增加。目前发病原因暂不清楚,但研究表明与宫内感染或病毒感染相关,需要结合实际临床状况,积极配合医生治疗。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

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