先天性血管环畸形是什么

Question

先天性血管环畸形是什么

Answer 1

先天性血管环畸形是一种心血管发育异常，主要包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴左动脉韧带、肺动脉吊带等类型，可能压迫气管或食管引发呼吸或吞咽困难。

1、双主动脉弓

胚胎期主动脉弓发育异常形成环绕气管和食管的血管环，典型表现为出生后喘鸣、反复呼吸道感染，严重时需手术切断较小的一侧主动脉弓。

2、右位主动脉弓

主动脉弓位于右侧合并左侧动脉韧带时形成血管环，可能伴随法洛四联症等先心病，气管压迫症状较轻者可观察，明显呼吸困难需动脉韧带离断术。

3、肺动脉吊带

左肺动脉异常起源于右肺动脉并绕行气管后方，50％合并气管软化，婴幼儿期出现呼气性喘鸣，需肺动脉重建手术联合气管成形术。

4、迷走锁骨下动脉

右锁骨下动脉异常起源于降主动脉并压迫食管，儿童期可能出现吞咽困难，多数无须治疗，严重症状可行血管改道手术。

确诊需通过心脏CT或MRI检查，新生儿期出现喂养困难、喘鸣等症状应及时就诊，术后需定期随访心血管及气道发育情况。