小儿骨髓增生异常综合征有什么危害

Question

小儿骨髓增生异常综合征有什么危害

Answer 1

小儿骨髓增生异常综合征可能引发贫血、感染风险增加、出血倾向、向白血病转化及生长发育障碍等危害。该疾病属于造血干细胞异常克隆性疾病，需通过规范治疗控制病情进展。

1、贫血：

骨髓造血功能异常导致红细胞生成减少，患儿可能出现面色苍白、乏力、活动耐力下降等贫血症状。长期严重贫血可能影响心脏功能，需定期监测血红蛋白水平并通过输血或促红细胞生成素治疗改善症状。

2、感染风险：

中性粒细胞数量或功能异常使患儿易发生反复感染，常见呼吸道、消化道或皮肤感染。严重时可出现败血症等危及生命的并发症，需注意预防感染并及时使用抗生素治疗。

3、出血倾向：

血小板减少或功能异常可能导致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重者可出现内脏出血或颅内出血。需避免剧烈活动和外伤，必要时输注血小板控制出血。

4、白血病转化：

约30％患儿可能进展为急性髓系白血病，表现为原始细胞比例增高、病情急剧恶化。需通过定期骨髓穿刺监测病情变化，早期发现白血病转化倾向时可考虑造血干细胞移植。

5、发育障碍：

长期慢性贫血和反复感染可能影响生长发育，表现为身高体重增长迟缓、第二性征发育延迟。需加强营养支持，保证蛋白质、铁剂、叶酸等造血原料摄入，必要时进行生长激素评估。

患儿日常需保持均衡饮食，适当增加富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏、深色蔬菜等。注意口腔和皮肤清洁，避免去人群密集场所。根据体力状况进行适度活动，避免剧烈运动导致出血或外伤。定期复查血常规和骨髓检查，严格遵医嘱用药，出现发热、出血加重等症状需及时就医。