胆汁性肝硬化的临床症状主要包括皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等。该病分为原发性与继发性,症状随病程进展逐渐加重。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激神经末梢,表现为全身顽固性瘙痒,夜间加重。可能与血清胆汁酸水平升高有关,可使用考来烯胺、利福平、纳曲酮等药物缓解。
2、黄疸胆红素代谢障碍引起皮肤黏膜黄染,伴随尿色加深。疾病晚期因肝细胞功能衰竭导致黄疸持续加重,需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
3、脂肪泻胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,粪便呈灰白色油脂状。与脂溶性维生素缺乏相关,需补充维生素A/D/E/K制剂,并采用中链甘油三酯饮食。
4、肝脾肿大门静脉高压引发脾脏充血性肿大,肝脏质地变硬。晚期可能出现腹水、食管静脉曲张等并发症,需监测肝功能并考虑肝移植评估。
患者应避免高脂饮食,定期检测骨密度预防骨质疏松,出现腹水需限制钠盐摄入并及时就医调整治疗方案。
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