小儿遗传性果糖不耐受

Question

村支书的孙子和我侄子是一个幼儿园的，听侄子说她这两天没来上课，就和妈妈聊了起来，说是的了什么小二遗传性果糖不耐受，也不早知道这病是怎么回事，小儿遗传性果糖不耐受应该如何治疗？

Answer 1

及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。1.饮食疗法 一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。2.对症治疗 当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。3.支持治疗 对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。4.叶酸治疗 也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。

Answer 2

一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。