原发性醛固酮增多症是什么病

Question

原发性醛固酮增多症是什么病

Answer 1

原发性醛固酮增多症是一种由肾上腺皮质过度分泌醛固酮导致的内分泌疾病，主要表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒等症状。该病可能由肾上腺腺瘤、双侧肾上腺增生、遗传因素、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症等原因引起。

1、肾上腺腺瘤

肾上腺皮质单侧腺瘤是常见病因，醛固酮分泌不受肾素调控，患者可能出现顽固性高血压伴肌无力。治疗需手术切除肿瘤或使用螺内酯、依普利酮等醛固酮拮抗剂。

2、双侧肾上腺增生

肾上腺皮质球状带弥漫性增生导致醛固酮自主分泌，临床表现与腺瘤相似但血钾降低更明显。可采用螺内酯联合钙通道阻滞剂进行药物控制，严重者需双侧肾上腺切除。

3、遗传因素

家族性醛固酮增多症属于常染色体显性遗传病，多见于青少年高血压患者。基因检测可确诊，治疗以依普利酮等选择性醛固酮拮抗剂为主。

4、糖皮质激素可抑制型

ACTH依赖性醛固酮增多症罕见，小剂量地塞米松可抑制醛固酮过度分泌。患者多有早发高血压家族史，需终身服用糖皮质激素替代治疗。

确诊需进行醛固酮肾素比值检测、盐水输注试验等检查，日常需限制钠盐摄入并定期监测血压血钾水平。