听神经鞘瘤通常不属于遗传性疾病，绝大多数病例为散发性。可能与基因突变、长期噪声暴露、放射线接触、神经纤维瘤病2型等因素有关。
1. 基因突变
部分患者存在染色体22q12的NF2基因突变，该基因编码的merlin蛋白缺失可能导致肿瘤发生。
2. 噪声暴露
长期接触高强度噪声可能损伤听神经髓鞘，增加肿瘤发生概率。
3. 放射线接触
头颈部放射治疗史可能诱发神经鞘细胞异常增殖。
4. 神经纤维瘤病
2型神经纤维瘤病患者具有NF2基因遗传缺陷，表现为双侧听神经鞘瘤，此类患者需进行基因检测。
建议有家族史者定期进行听力检查与头颅MRI筛查，避免噪声刺激，发现耳鸣或听力下降应及时就诊。