系统性硬化症目前无法完全治愈,但可通过药物控制症状、延缓疾病进展。治疗方法主要有免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物及对症支持治疗。
1、免疫调节环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可抑制异常免疫反应,改善皮肤硬化及内脏受累,需定期监测血常规和肝肾功能。
2、血管治疗钙通道阻滞剂如硝苯地平能缓解雷诺现象,前列腺素类药物可用于严重血管病变,需注意血压监测。
3、抗纤维化吡非尼酮可减缓肺纤维化进程,针对皮肤硬化可尝试青霉胺,用药期间需评估肝肾毒性。
4、器官支持质子泵抑制剂改善胃食管反流,肺高压患者需使用内皮素受体拮抗剂,严重病例需器官移植评估。
建议患者定期随访风湿免疫科,坚持低盐高蛋白饮食,避免寒冷刺激,配合康复训练维持关节活动度。
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