什么是小儿室管膜瘤

Question

什么是小儿室管膜瘤

Answer 1

小儿室管膜瘤是一种起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的神经上皮肿瘤，属于儿童中枢神经系统常见肿瘤类型之一，按恶性程度可分为低级别与高级别两类。

1、发病部位

好发于第四脑室、侧脑室及脊髓中央管，肿瘤生长可能导致脑脊液循环受阻，引发颅内压增高。

2、病理特征

病理学表现为肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构，WHO分级中Ⅰ-Ⅱ级为低级别，Ⅲ级间变性室管膜瘤属高级别。

3、临床表现

常见头痛、呕吐、共济失调等症状，婴幼儿可见头围增大，脊髓型可表现为肢体无力或感觉异常。

4、诊断方法

需结合MRI增强扫描、脑脊液检查及病理活检，MRI典型表现为脑室内强化肿块伴流空信号。

确诊后应尽早在儿童神经外科专科就诊，治疗方案需根据肿瘤分级、部位及患儿年龄个体化制定，术后需定期随访监测复发。