地中海贫血轻度可以变重度吗

Question

地中海贫血轻度可以变重度吗

Answer 1

地中海贫血轻度可能发展为重度，但概率较低。病情进展主要与基因突变类型、铁过载程度、感染诱发因素、治疗依从性有关。

1、基因突变类型

β-珠蛋白基因纯合突变患者更易出现重度贫血，需定期监测血红蛋白电泳，必要时进行造血干细胞移植治疗。

2、铁过载程度

长期输血导致的铁沉积会损伤心脏和肝脏，加重贫血症状。建议每3个月检测血清铁蛋白，使用去铁胺等螯合剂治疗。

3、感染诱发因素

细小病毒B19等感染会暂时抑制红细胞生成，家长需注意预防感染，出现发热时及时就医检查网织红细胞计数。

4、治疗依从性

规范使用叶酸和去铁治疗可延缓病情进展，患者应避免擅自停药。重度贫血需输血维持血红蛋白在90g/L以上。

地中海贫血患者应保持均衡饮食，适量补充维生素E和锌，避免剧烈运动诱发溶血，每6个月复查一次血常规和铁代谢指标。