尤文氏肉瘤的死亡率与疾病分期、治疗反应等因素相关，早期规范治疗可显著改善预后。
1、疾病分期
局限性肿瘤5年生存率较高，转移性肿瘤预后较差，骨转移与肺转移是主要致死因素。
2、治疗反应
对化疗敏感者生存率提升明显，耐药或复发患者死亡率增高，需采用二线治疗方案。
3、分子特征
存在EWSR1-FLI1融合基因者预后相对较好，某些基因突变可能导致治疗抵抗。
4、综合治疗
手术联合放化疗可降低局部复发率，新辅助化疗能缩小肿瘤体积提高手术成功率。
建议患者定期复查监测肿瘤标志物，治疗期间保证充足营养摄入，适度进行康复训练。