线粒体肌病如何用药

Question

线粒体肌病如何用药

Answer 1

线粒体肌病可遵医嘱使用辅酶Q10、左卡尼汀、硫胺素、精氨酸等药物改善能量代谢。药物选择需结合患者具体分型及症状严重程度。

1、辅酶Q10

作为线粒体电子传递链关键成分，可改善氧化磷酸化功能，适用于轻中度肌无力症状。需监测胃肠道反应。

2、左卡尼汀

促进脂肪酸转运至线粒体代谢，对伴肉碱缺乏患者效果显著。可能出现腹泻等不良反应。

3、硫胺素

大剂量维生素B1可纠正丙酮酸代谢异常，尤其适用于伴乳酸酸中毒患者。长期使用需定期评估疗效。

4、精氨酸

通过尿素循环降低血氨水平，针对合并高氨血症的线粒体脑肌病患者。静脉给药需控制输注速度。

日常需避免剧烈运动及饥饿状态，建议采用高蛋白低碳水化合物饮食，定期随访肌力及代谢指标。