线粒体肌病会损坏哪个部位

Question

线粒体肌病会损坏哪个部位

Answer 1

线粒体肌病主要损害骨骼肌，也可累及心肌、脑组织、肝脏等器官，典型受累部位包括肌肉组织、神经系统、心脏及代谢相关器官。

1、骨骼肌：

线粒体能量代谢障碍导致肌纤维萎缩，表现为进行性肌无力，常见于近端肌群如肩胛带肌和骨盆带肌，严重时可影响呼吸肌功能。

2、神经系统：

脑组织对能量需求高，线粒体功能障碍易引发癫痫发作、共济失调或发育迟缓，部分患者出现视神经萎缩或感音神经性耳聋。

3、心肌：

心肌细胞线粒体异常可导致肥厚型或扩张型心肌病，临床表现为心律失常、心力衰竭，需通过心电图和心脏超声监测。

4、肝脏：

肝脏代谢活跃易受损伤，可能出现肝功能异常或脂肪肝，部分患儿会出现乳酸酸中毒等代谢危象。

建议患者定期监测肌酸激酶和乳酸水平，避免剧烈运动诱发横纹肌溶解，可咨询营养师制定高蛋白、低碳水化合物饮食方案。