淋巴管肌瘤病多数情况下无须开刀，治疗方案主要有药物控制、氧疗、肺康复训练、手术干预。
1、药物控制
常用雷帕霉素、多西环素等药物抑制淋巴管平滑肌异常增生，缓解呼吸困难等症状，需定期监测肺功能。
2、氧疗
中重度患者需长期低流量吸氧改善低氧血症，配合血氧监测调整治疗方案。
3、肺康复训练
通过呼吸肌锻炼和有氧运动提升肺功能储备，减少气促发作频率。
4、手术干预
仅限气胸反复发作或乳糜胸难治性病例，可考虑胸膜固定术或淋巴管栓塞术，术后仍需药物维持治疗。
建议每3-6个月复查高分辨率CT评估病情进展，避免吸烟及二手烟暴露，保持适度有氧运动。