淋巴管肌瘤病是肿瘤吗

Question

淋巴管肌瘤病是肿瘤吗

Answer 1

淋巴管肌瘤病属于罕见病，是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的良性肿瘤性疾病，主要影响育龄期女性。

1、疾病性质

淋巴管肌瘤病属于低度恶性潜能的间叶组织肿瘤，病理表现为淋巴管周围平滑肌细胞异常增生，但生长缓慢且极少转移。

2、临床表现

典型症状包括进行性呼吸困难、自发性气胸和乳糜胸，部分患者伴有肾血管平滑肌脂肪瘤。

3、诊断方法

需通过高分辨率CT检查肺部特征性囊性改变，结合血清VEGF-D检测及病理活检确诊。

4、治疗原则

采用mTOR抑制剂如西罗莫司进行靶向治疗，严重病例需考虑肺移植，同时需定期监测肺功能变化。

患者应避免雌激素暴露，保持适度有氧运动，定期复查胸部影像学检查以评估病情进展。