淀粉样变心肌病晚期症状主要表现为心力衰竭、心律失常、低血压及多器官功能衰竭,疾病进展至终末期可能出现心源性休克或猝死。
1、心力衰竭心肌淀粉样沉积导致心室壁僵硬,表现为严重呼吸困难、端坐呼吸和下肢水肿,需通过利尿剂减轻液体潴留,药物可选用呋塞米、托拉塞米或布美他尼。
2、心律失常传导系统受累引发房颤、室性心动过速等,常伴心悸或晕厥,治疗需使用胺碘酮、美托洛尔或普罗帕酮控制心律,严重者需植入起搏器。
3、低血压自主神经病变和心输出量降低导致持续性血压下降,可能伴随头晕或意识模糊,可考虑使用米多君等血管活性药物,但需谨慎调整剂量。
4、多器官衰竭淀粉样蛋白沉积累及肾脏、肝脏等器官,出现少尿、黄疸等症状,需综合支持治疗,晚期可考虑血液透析或器官移植等干预措施。
晚期患者应限制钠盐摄入并监测每日体重变化,在医生指导下进行低强度活动,定期复查心脏超声和血清标志物评估病情进展。
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