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小儿珠蛋白生成障碍性贫血是什么原因引起的,饮食要注意什么?

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王飞 住院医师
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小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治?
如果小儿珠蛋白生成障碍性贫血症状较轻,无需治疗;若严重,要针对具体病症选择药物,手术和输血治疗等。小儿珠蛋白生成障碍性贫血是由于小儿体内的珠蛋白缺失或珠蛋白基因突变引起的遗传性疾病,是常染色体异常导致的溶血性贫血,轻度贫血无明显表现,不用治疗;重度贫血在出生几天后就可见贫血、黄疸、发育不良等症状,有的会有头大、马鞍鼻、前额及两颊突出,甚至有面色苍白、头痛呕吐、胸闷和呼吸急促。需要注意休息,避免过度劳累,预防感染或对症给予输血,口服维生素E抗氧化治疗,脾切除手术等方式,可通过婚前和胎儿产前的基因检查来避免。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治?
就要注意不要把肉丢弃,要及时进行局部伤口的摁压止血及时就医,有人用绳子绑手指根部是不一定有效果的,若不是手指离断伤的情况下,一般用另一只手进行伤口直接摁压都可以止血的。若掌面位置的损伤,可以握拳也可以止血的,不要着急放手,然后就医处置,掉的肉也不要着急按回去。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿珠蛋白生成障碍性贫血是怎么引起的?
小儿珠蛋白生成障碍贫血,主要由于珠蛋白链合成不足或者是缺如导致的,它主要表现为贫血、肝脾大,而且会呈现一种进行性的加重,皮肤和眼睛发黄、发育不良等。症状轻者一般不需要治疗,平时注重营养和休息就可以改善孩子的病情,严重者需要通过输血治疗来改善孩子的病情,反复输血的患儿,可以应用这个铁的赘合剂来结合治疗,还可以通过口服维生素E来抗氧化治疗,减少溶血的发生。脾切除手术治疗对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效会比较好一些,最好是在5~6岁实行手术,为了避免下一代患儿的出现,应做好婚前检查和胎儿的产前基因诊断。
赵秀艳

住院医师 沈阳德坤瑶医肿瘤医院 肿瘤科

小儿珠蛋白生成障碍性贫血的症状是什么?
小儿珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血,患儿会有不同程度的贫血。轻型的患儿一般只有轻微的贫血,没有其它的症状;中型的患儿贫血相对会严重一些,可能有头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状;重型患儿的贫血严重、肝和脾会肿大、黄疸也会严重等。目前主要的治疗方法是输血或者使用铁剂进行治疗,但是没办法根治,但是经过正规治疗后,可以得到改善,减少其它并发症的产生。平时注意休息和保暖,预防感冒的发生,饮食上多吃含铁元素的食物,不吃辛辣、油腻的食物。
卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院 儿科

小儿珠蛋白生成障碍性贫血吃什么药?
婴儿地中海贫血与阴血相比属于遗传性溶血性贫血。如果他患有这种疾病,病人将患有贫血、肝脾肿大、进行性黄疸和发育不良。目前,这种疾病是清醒的,没有任何症状。中重度疾病难以治愈。因此,一般建议患有这种疾病的人应及时进行婚前检查和胎儿的产前基因诊断。是治疗严重β地中海贫血的有效方法。国外采用大容量输血,每周开始一次,可输送新鲜或等渗盐水洗涤的红细胞或压缩的红细胞,多次将Hb升至120-140g/L。然后,每4-5周定期给患者喂食20毫升/千克或15毫升/千克的压缩红细胞,以维持Hb80克/升,这样,患者可以保持较高的Hb80水平,以消除贫血症状,防止出现严重并发症。反复输血会导致继发性含铁血黄素沉着症。例如,螯合剂去铁胺在血清铁饱和度为80的情况下重复输血100次后给药。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

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