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戈谢病导致流鼻血的原因是什么

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林丽丽 副主任医师
桂林南溪山医院
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戈谢病表现有什么?
戈谢病是遗传的代谢障碍性疾病,身体缺乏一种酶,以至于葡萄糖脑苷脂在身体里面,主要是巨噬细胞的溶酶体里面大量的蓄积,从而产生各种病变。本病主要影响的器官,是肝脾、骨髓,还有神经系统,临床上分为三个类型,其中婴儿型和幼年型比较少见,主要是累积神经系统。相对多见的是成人型,也叫非神经病型,占本病的90%。多数表现为逐渐加重的肝脾肿大,贫血,血小板和白细胞减少,易有出血的倾向。同时经常有骨的病变,比如骨畸形、骨痛。当然也有部分人会出现部分皮肤的表现。比较有特征性的是黄褐色的斑片,开始易出目前暴露位置,如面部,其他位置此后还能逐渐的出现。
林丽丽

副主任医师 桂林南溪山医院 妇科

小孩戈谢病症状表现是什么?
小孩子得了戈谢病以后会出現一连串的副作用,普遍的有呼吸不畅、干咳、咳嗽及其凝视艰难,另外肌肤会生出鱼鳞状的黄棕色斑,观念、語言及其统一行动层面都会出現一定的阻碍,比较严重时还会有肝脾肿大和脾亢等并发性病症。
林丽丽

副主任医师 桂林南溪山医院 妇科

戈谢病肚子症状表现是什么?
首先戈谢病是血液内科里的一种疾病,我们所俗称的脑苷脂沉积病,一般有意识障碍,四肢乏力,精绝干被肿大,身体发育迟缓等,目前这个疾病的病因不明上没有特别具体的方案,我们也只是在提高的生存,治疗和缓解症状为主展开治疗。
林丽丽

副主任医师 桂林南溪山医院 妇科

婴儿戈谢病症状表现是什么?
临床表现各有不同,部分患儿可以表现为生长发育缓慢,甚至倒退。皮肤可有鱼鳞病,暴露皮肤可见棕黄色斑。病理性骨折、肝脾进行性肿大、肺受累则可出现咳嗽、呼吸困难及发绀等症状,中枢受累还可以出现意识障碍。
林丽丽

副主任医师 桂林南溪山医院 妇科

孩子患有戈谢病的原因是什么?
戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下发生戈谢病的时候,往往是由于遗传的因素所导致,它是溶酶体沉积病中最常见的一种。病人往往有可能会有基因点的突变,致病基因可以见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失,或者是基因与假基因融合等,导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降,使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核巨噬细胞中沉积,可以形成典型的戈谢细胞。临床上,病人有可能会出现多种临床症状,比如说肝脾的肿大、骨和关节受累、皮肤鱼鳞样的改变,或者是中枢神经系统、肺部受累的表现。
魏碧荷

主任医师 临汾市人民医院 妇科

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