多系统萎缩病逝前症状通常包括严重吞咽困难、呼吸衰竭和意识障碍。
多系统萎缩是一种罕见的神经系统退行性疾病，随着病情进展，患者会出现多种严重症状。在疾病终末期，患者常因延髓功能衰竭导致吞咽困难，可能完全丧失自主进食能力。呼吸系统受累表现为呼吸浅慢、血氧饱和度下降，部分患者需依赖呼吸机维持通气。中枢神经系统广泛受损会引起意识状态改变，从嗜睡逐渐发展为昏迷。自主神经功能紊乱可导致顽固性低血压、心律失常甚至心脏骤停。部分患者还会出现全身肌肉强直、尿便失禁等症状。
患者家属应密切观察病情变化，及时与医护人员沟通，必要时考虑安宁疗护以减轻痛苦。
多系统萎缩通常表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状。
自主神经功能障碍是早期常见表现，包括体位性低血压、排尿障碍和勃起功能障碍。体位性低血压可能导致站立时头晕或晕厥，排尿障碍表现为尿频、尿急或尿失禁。帕金森综合征会出现运动迟缓、肌强直和姿势不稳，但通常对左旋多巴治疗反应不佳。小脑性共济失调表现为步态不稳、肢体协调性差和构音障碍，可能伴有眼球运动异常。部分患者还会出现快速眼动期睡眠行为障碍和认知功能下降。
日常护理需注意预防跌倒，保持规律作息，并定期进行神经科随访评估。
多系统萎缩可能由遗传因素、环境毒素暴露、α-突触核蛋白异常沉积、少突胶质细胞病变以及神经炎症反应等原因引起。
1、遗传因素：
约10％的多系统萎缩患者存在家族遗传倾向，目前已发现COQ2、SHC2等基因突变与该病相关。这些基因异常可能导致线粒体功能障碍或神经元信号传导异常，但绝大多数病例仍为散发性。
2、环境毒素暴露：
长期接触有机溶剂、农药等神经毒性物质可能诱发多系统萎缩。这类毒素可通过血脑屏障，选择性损害基底节、小脑等区域的少突胶质细胞，导致髓鞘形成障碍。
3、α-突触核蛋白异常：
患者脑内广泛存在α-突触核蛋白的异常聚集，形成特征性胶质细胞包涵体。这种错误折叠的蛋白质会引发神经元毒性，主要影响自主神经核团、锥体外系及小脑通路。
4、少突胶质细胞病变：
病理检查可见少突胶质细胞内出现嗜银性包涵体，伴随髓鞘脱失和轴突损伤。这种特异性病变会导致神经传导速度下降，引发运动协调障碍和自主神经功能衰竭。
5、神经炎症反应：
小胶质细胞过度激活产生的炎性因子如白细胞介素-1β、肿瘤坏死因子-α等，可能加速神经元变性。脑脊液检测常可见炎症标志物水平升高，提示免疫机制参与疾病进展。
建议患者保持规律作息，避免接触化学毒物，进行适度平衡训练以延缓运动功能退化。饮食上可增加富含抗氧化物质的食物如蓝莓、菠菜，同时保证优质蛋白摄入。定期监测血压波动和排尿功能，出现吞咽困难或呼吸困难时应及时就医。康复治疗方面可尝试水疗、音乐节律训练等非药物干预手段，有助于维持日常生活能力。
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