alport综合征发病概率？

Question

医生想问一问医生alport综合征是怎么回事啊，他的遗传几率有多少？属于百分之百吗？小孩发病概率有多大啊？

Answer 1

，针对于您给出的问题，70％患者6岁前起病，但在任何年龄均可发病，故本病可分为青少年型和成年型。是一种遗传性肾炎，主要表现为慢性肾脏损害、耳部和眼部疾患，男性较女性发病早且病情严重。肾脏损害。耳部疾患。眼部疾病。其他表现：骨和神经系统病变、马凡样体形(肢端过长)、智力迟钝、血小板减少症或异常、氨基酸尿症、甲状旁腺功能亢进等。本病肾脏损害无特殊治疗方法，终末期肾病者可作透析治疗，亦可作肾移植。

Answer 2

，Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。