这位朋友您好:
1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3.血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。
1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。
(1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。
腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。
3.肌电图检查 低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。
4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。
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重症肌无力可通过药物治疗、免疫调节、胸腺切除手术、血浆置换等方式治疗。重症肌无力可能与自身免疫异常、胸腺瘤、遗传因素、感染、药物使用等因素有关,通常表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、肢体无力等症状。
1、药物治疗:重症肌无力的治疗通常以药物为主,常用药物包括溴吡斯的明片60mg/次,每日3次、泼尼松片10mg/次,每日1次、硫唑嘌呤片50mg/次,每日1次。这些药物可改善神经肌肉传导功能,缓解症状。
2、免疫调节:重症肌无力与免疫系统异常有关,免疫调节治疗是重要手段。静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg/天,连续5天或使用利妥昔单抗375mg/m²,每周1次,连续4周可调节免疫反应,减轻症状。
3、胸腺切除手术:对于伴有胸腺瘤或胸腺增生的患者,胸腺切除术是有效治疗方式。手术方式包括经胸骨正中切口胸腺切除术和胸腔镜胸腺切除术,可改善病情,降低复发率。
4、血浆置换:对于重症患者或急性加重期,血浆置换可快速清除血液中的异常抗体,缓解症状。每次置换血浆量约为1.5-2倍血浆容量,每周进行2-3次,连续2-3周。
5、日常护理:重症肌无力患者需注意避免过度劳累,保持规律作息。饮食上可选择高蛋白、高维生素的食物,如鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜蔬菜等。适当进行低强度运动,如散步、瑜伽,有助于增强体质。
重症肌无力患者需在医生指导下进行规范化治疗,同时注意饮食调理和适度运动。保持积极心态,避免感染和过度劳累,定期复查,有助于控制病情,提高生活质量。
重症肌无力患者可以怀孕,但需要在怀孕前、怀孕期间和产后进行严格的管理和监测。怀孕可能会影响重症肌无力的症状,部分患者症状可能加重,而部分患者症状可能缓解。建议在计划怀孕前与医生充分沟通,制定个性化的治疗方案,并在整个孕期定期随访,以确保母婴安全。
1、孕前评估:在计划怀孕前,患者应进行全面的身体评估,包括肌无力症状的严重程度、用药情况以及是否存在其他并发症。医生会根据评估结果调整治疗方案,确保病情稳定后再怀孕。常用的药物如溴吡斯的明、泼尼松等需在医生指导下调整剂量或更换为更安全的药物。
2、孕期监测:怀孕期间,患者需要定期进行神经肌肉功能的检查,监测肌无力症状的变化。部分患者可能会出现症状加重,尤其是在孕早期和孕晚期,需及时调整药物剂量。同时,孕妇应避免过度劳累,保持充足的休息。
3、药物管理:孕期用药需特别注意,某些药物可能对胎儿有潜在风险。溴吡斯的明是常用的安全药物,但剂量需根据病情调整。免疫抑制剂如泼尼松和硫唑嘌呤需在医生指导下使用,必要时可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白来控制症状。
4、分娩方式:重症肌无力患者的分娩方式需根据病情和胎儿情况决定。如果症状较轻,且无其他并发症,可以选择自然分娩。如果症状较重或存在呼吸肌无力,建议选择剖宫产以减少分娩过程中的风险。
5、产后护理:产后是重症肌无力症状波动的高发期,患者需密切监测症状变化,尤其是呼吸功能。哺乳期间,药物选择需谨慎,溴吡斯的明通常被认为是安全的,但其他药物需在医生指导下使用。产后应保持充足的休息,避免过度劳累。
重症肌无力患者在怀孕期间需特别注意饮食和运动。饮食上应保证营养均衡,多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,如鱼类、瘦肉、蛋类、豆制品和新鲜蔬菜水果。避免高脂肪、高糖分的食物,以免加重身体负担。运动方面,建议选择轻度活动,如散步、孕妇瑜伽等,避免剧烈运动。保持规律的作息和良好的心态,有助于控制病情和促进胎儿健康发育。
重症肌无力可通过胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、胸腺切除、静脉注射免疫球蛋白等方式治疗。重症肌无力通常由自身免疫反应、胸腺异常、遗传因素、感染、药物等因素引起。
1、胆碱酯酶抑制剂:这类药物通过抑制胆碱酯酶活性,增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱浓度,改善肌肉收缩功能。常用药物包括溴吡斯的明60mg口服,每日3次、新斯的明15mg口服,每日3次、依酚氯铵10mg静脉注射,用于诊断性试验。
2、免疫抑制剂:用于抑制异常的自身免疫反应,减少抗体对乙酰胆碱受体的破坏。常用药物包括泼尼松每日1mg/kg口服、硫唑嘌呤每日2-3mg/kg口服、环孢素每日3-5mg/kg口服。治疗过程中需定期监测肝肾功能和血常规。
3、血浆置换:通过分离患者血浆,去除其中的致病性抗体,快速缓解重症肌无力症状。每次置换量约为1-1.5倍血浆体积,通常每周进行2-3次,连续2-3周。适用于重症患者或术前准备。
4、胸腺切除:胸腺异常与重症肌无力密切相关,手术切除胸腺可改善病情。手术方式包括经胸骨正中切口胸腺切除术、电视辅助胸腔镜胸腺切除术。术后需继续药物治疗,疗效通常在术后6-12个月显现。
5、静脉注射免疫球蛋白:通过静脉注射大量免疫球蛋白,调节免疫系统功能,抑制自身抗体产生。常用剂量为每日0.4g/kg,连续5天。适用于急性加重期患者或对其他治疗反应不佳者。
重症肌无力患者需注意日常护理,保持规律作息,避免过度劳累。饮食上建议多摄入富含蛋白质和维生素的食物,如鸡蛋、鱼类、瘦肉、新鲜蔬菜水果等。适当进行轻度运动,如散步、太极等,有助于增强肌肉力量。避免使用可能加重病情的药物,如氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂等。定期复诊,遵医嘱调整治疗方案,监测病情变化。
重症肌无力常见症状不包括肌肉疼痛、感觉异常和意识障碍。重症肌无力是一种神经肌肉传递功能障碍的自身免疫性疾病,典型症状为肌肉无力、疲劳和眼睑下垂。治疗上,免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂和胸腺切除术是主要方法。免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤和环孢素可抑制免疫反应;胆碱酯酶抑制剂如新斯的明、吡啶斯的明可改善神经肌肉传递;胸腺切除术适用于胸腺异常患者。日常生活中,适度运动如散步、瑜伽,以及富含蛋白质、维生素的食物如鸡蛋、鱼类、绿叶蔬菜有助于改善症状。重症肌无力的症状和治疗方法多样,早期诊断和综合治疗是关键,患者应定期复查并遵医嘱调整治疗方案,同时保持良好的生活习惯和心理状态,以促进康复和提高生活质量。
重症肌无力的年花费因人而异,主要包括药物费用、检查费用、住院费用及康复费用等,具体金额需根据病情严重程度和治疗方案确定。重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,治疗周期较长,费用可能较高。患者通常需要长期服用免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂等药物,定期进行血液检查、肌电图检查等,严重时可能需住院治疗或进行胸腺切除术。部分患者还需进行康复训练以改善肌肉功能。由于治疗方案的个体化差异,建议患者与医生沟通,制定适合自身情况的治疗计划,同时关注医保政策以减轻经济负担。饮食上可适当增加富含蛋白质和维生素的食物,如鸡蛋、牛奶、鱼类和新鲜蔬菜,以支持肌肉功能。适度运动如散步、瑜伽等有助于改善身体机能,但需避免过度劳累。护理上需注意预防感染,保持良好的作息习惯,定期复查以监测病情变化。
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