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小儿血管性血友病的病因是什么

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谢江强 副主任医师
瑞安市妇幼保健院
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小儿血管性血友病的症状表现有哪些?
患者得了咽炎,如果很严重了,首先要明确患者的临床症状。若只有咽部异物感,可以使用布地奈德混悬液进行雾化吸入治疗;如果患者除了咽部异物感外,还有明显的疼痛感,需要使用抗生素进行消炎治疗,常用的有阿莫西林胶囊、罗红霉素胶囊,患者用药之前需要明确是否有过敏史;如果患者痰液比较多,还可加服蒲地蓝消炎使用液,并且饮食要清淡。患者要调整心理状态,不要过度担心,也不要有负面情绪,保持心情舒畅。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿血管性血友病应该要做什么检查?
该疾病是由于血管性血友病因子基因突变,血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常,导致血小板功能异常或血管异常的一种出血性疾病。其检查包括出凝血检查、血浆中凝血因子检查、血小板功能检查、还要排除血小板功能缺陷性疾病。另外,在实验室分型检查包括vWF交叉免疫电泳、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应,vWF∶Ag多聚体分析以及其他的辅助检查,比如B超和X线检查等。
董俊峰

住院医师 宁津县中医院

小儿血管性血友病疾病严不严重?
小儿血管性血友病是一种常染色体显性遗传疾病,指患儿体内一种糖蛋白的数量或质量异常,而引起患儿止血功能障碍的一种疾病。患儿在无任何明显创伤诱导的情况下,从小就会出现皮肤黏膜十分容易出血,患儿会表现出面色苍白、嘴唇无血色、指甲盖泛白,或者在较严重的外伤或手术后,无法自行止住血液等症状。因长期反复失血,如不及时纠正出血时间,改善机体的止血功能,患儿会并发贫血、失血性休克、颅内出血、关节软组织出血,甚至出现死亡等严重并发症。
马保海

副主任医师 潍坊市妇幼保健院 儿童保健科

小儿血管性血友病的诊断鉴别方法是什么?
小儿血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突变,血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常,导致的血小板功能异常,或血管异常的一种出血性疾病。可以通过出、凝血检查、血浆中凝血因子检查、血小板功能检查等来诊断及鉴别诊断。孩子会表现为有皮肤黏膜出血的倾向,比如流鼻血、牙龈出血,在拔牙或者其他小手术后出血不止等等。可以使用药物治疗,包括精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等。孩子应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、流鼻血与牙龈出血的可用明胶海绵填压。
宋宁

住院医师 河北省保定市蠡县留史中心卫生院 内科

小儿血管性血友病的症状是什么?
小儿血管性血友病是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。症状表现为有程度不一的皮肤黏膜出血倾向、血小板黏附性降低、出血时间延长。治疗目的即纠正出血时间和凝血异常。患儿需加强护理避免外伤,禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物。体表局部出血可压迫止血或局部配合冷敷。替代治疗首选冷沉淀物,常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。注意补充体内的营养,蛋白质。
蒋群礼

住院医师 广东杏坛东区社区医院 呼吸科

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