血友病最新回答
朱欣佚
副主任医师
回答了该问题
因为学友病是属于一种遗传性的疾病，发病的原因是因为血液里面缺乏某种凝血因子所导致的。血友病也是有很多分型的。有些分型的血友病患者并没有什么具体的临床表现，只是在机体受伤的时候，才会出现出血不止的情况。由于是遗传性的疾病，目前临床上并没有彻底治愈的方法。如果出现了身体不舒服的症状，需要及时的去医院就诊。
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朱欣佚
副主任医师
回答了该问题
如果父母双方是血友病的患者或者是基因的携带者的话，就必须带小朋友去医院进行基因的检查。因为这种疾病是属于遗传性的疾病，原因是血液里面的凝血因子缺乏所导致的。现在宝宝便便是有一种出血的症状存在，可以先去验一下血常规，看看血小板是否正常。因为血小板减少也会出现便血。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病出现血肿的情况，主要是凝血功能障碍导致的皮下出血所致，24-48小时内可以局部冷敷，冰敷，加压包扎止血，同时使用止血药物，严重出血的话需要输注凝血因子或冷沉淀，如果是颅内血肿的话，主要是静脉用药治疗，注意患者情绪不要激动易怒，心态平和，多卧床休息。如果长期如此的话，最好还需要检查一下是否严重。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病中重度患者一般是不建议在发病期间和病情不太稳定的情况下去拔牙的。因为拔牙会有出血的情况，血友病比较严重的拔牙以后可能会出现出血量比较大或者是引发感染的情况。如果是牙周炎症情况比较严重，必须要拔掉牙齿的，建议选择市级以上的三甲医院进行拔牙治疗。为确定原因，最好到正规医院做检查，进行针对性的治疗。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病患者的主要症状是出血，早期主要表现为皮肤黏膜的瘀斑。当孩子发生磕碰时，肌肉和关节会出现血肿。关节血肿表现为包块，血肿被吸收后可遗留关节的畸形。血友病患者要尽量避免磕碰。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病是一种遗传性疾病，患者需要及时到医院进行检查，根据检查结果和具体病情进行针对性治疗。平时多注意好好休息，保持充足睡眠，营养均衡，吃一些新鲜的蔬菜和水果，不要吃一些刺激性食物，如辛辣食物等，病人需要放平心态，不要熬夜，不要过度劳累。为确定原因，最好到正规医院做检查，进行针对性的治疗。
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朱欣佚
副主任医师
回答了该问题
平时应注意预防外力撞击等导致出血的情况，多卧床休息，减少活动，不要做剧烈的运动和过重的体力活，多饮水，多排尿，适当的进行锻炼，增强自身体质，避免没有任何防护措施的碰撞运动，如篮球，足球等，血友病是一种凝血功能异常的疾病，随时会有出血倾向，需要预防出血。有条件的话到正规医院做个检查，排除有其他疾病可能性。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病属于一种遗传性疾病，主要的发病原因是因为血液里缺乏某种凝血因子所导致的，因为这种疾病是和基因有关系的，所以目前为止并没有彻底治愈的方法，只需要在生活上应该避免出血，避免受伤，如果发现出血的情况，应该立即去医院接受，输血浆或者是凝血因子进行治疗。如果出现了身体不舒服的症状，需要及时的去医院就诊。
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小禾科普
主任医师
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你好，凝血因子VIII的正常值是60-150，根据你的描述孩子的情况不属于血友病，不要担心；维生素c缺乏、血小板减少等均可引起鼻出血；在中医上，多由于血热，迫血妄行导致；可以去看中医，根据辨证采用清热凉血或滋阴清热的方法调理多能校正；平时注意多饮水，均衡饮食，多吃绿色蔬菜。
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小禾科普
主任医师
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你好，血友病的诊断标准 1、发病特点 男性，<2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不愈。
2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70％患者)。②凝血因子测定异常。
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小禾科普
主任医师
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您好：
孩子应该是血友病甲，很容易因反复关节出血引起残废，也可能因颅内出血造成死亡，本病没有根治方法，但可以采用定期输8因子预防!
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小禾科普
主任医师
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你好，每一个家族的临床表现不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见，有的病人直到小手术或拔牙后出血不止，作进一步检查时才被发现。 血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血，该病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织，包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿，出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。
若在中年后才首次发病的严重血友病，缺乏家族史，则应进一步测定获得性FⅧ抗体，并除外血管性假血友病，曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病，免疫性疾病可伴发FⅧ抗体，如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。
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小禾科普
主任医师
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你好，血友病的临床表现如下： (一)血热炽感的主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。
(二)肾精不足的主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。
(三)气血亏虚的主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。
(四)瘀血阻络的主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。
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小禾科普
主任医师
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乙型血友病(hemophilia B)又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。
人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变，临床表现为儿童期有严重出血倾向，但到青春期后自发出血减轻。后证明，雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子，这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。
本型亦多采用输血浆或浓缩血浆制剂治疗，将第Ⅸ因子活性提高到25％以上即有疗效。产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。近年，我国薜京伦等在Ⅸ因子缺乏症的基因治疗方面取得了进展，有望在临床取得长期稳定疗效。
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小禾科普
主任医师
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血友病染色体遗传血管性假血友病(von Willebrand disease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb，有52个外显子，mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌，它在血中不仅作为Ⅷ因子载体，而且可增强Ⅷ稳定性，故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外，血小板α颗粒中含vWF，故也参与血小板聚集，在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低，但不如甲型血友病严重，从基因水平已发现20多种突变型。
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