血友病最新回答
王俊宏
主任医师
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血友病是属于一种凝血障碍性疾病，它是由于患者体内凝血活酶生成障碍导致的。根据患者凝血因子缺乏不同，血友病主要分为3种:第1种是血友病a，是由于患者体内凝血因子8缺乏导致的。第2种是血友病b，是由于患者体内凝血因子9缺乏导致。第3种也称为遗传性凝血因子11缺乏症，它是由于凝血因子11缺乏导致的。这3种血友病，前2者是属于x连锁隐性遗传疾病，第3种属于常染色体隐性遗传性疾病，因此血友病患者是有可能遗传给下一代。
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张明利
主任医师
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血友病的患者是有可能会出现凝血时间长的。病人有可能会出现凝血功能障碍，临床上患者有可能会出现出血的症状。血友病的患者如果是出现了出血的时候，可以适当的使用一些止血的药物来进行治疗，比如可以用纱布蘸肾上腺素敷于伤口，加压包扎，对于局部伤口的止血是比较好的。另外，对于血友病的患者进行替代治疗是最有效的方法。血友病的患者之所以发生出血，主要是由于凝血因子的减少或者是缺乏所导致的。所以血友病的患者进行输注凝血因子的治疗，将血浆凝血因子的水平提高，是改善血友病患者凝血时间长，缓解出血症状的最有效的治疗方式。
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张明利
主任医师
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血友病有创性检查操作是无法避免。血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病，为了确诊血友病，会通过检测血液的凝血因子水平来进行判断的。如果患者血液中的凝血因子水平低于正常水平，都需要进行筛查试验和确诊试验来判断血友病的类型，根据不同类型要制定不同的治疗方案。血友病目前是没有完全根治的方法，只有通过替代疗法来控制血友病的病情。替代疗法则是通过静脉输入凝血因子起到止血控制的效果，而替代疗法的原则是早期、足量、疗程足，根据不同出血部位和严重程度来决定疗程。
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臧金萍
主任医师
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血友病的患者如果是出现了关节部位的疼痛，引起活动障碍时，通常情况下可以采取以下的治疗措施:首先，一定要注意休息，关节可以处于制动状态。其次急性关节出血时可以进行冰敷，每次大概10到15分钟，还可以使用弹性绷带来进行加压包扎。再次，需要把患肢进行抬高，通常要超过心脏的位置。如果是病人疼痛非常明显，还可以使用一些止痛的药物来缓解疼痛，比如可以使用解热镇痛片等，但是不要使用阿司匹林这一类的药物。血友病引起活动障碍是比较多见的，主要是由于关节出血所引起的，有可能会引起关节的畸形。
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杜永杰
副主任医师
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血友病平时生活中需要注意一下事项。首先要做好预防出血的宣教工作，因为这种疾病的主要表现是患者的身体一旦出现流血的情况就很难止住，很容易导致失血过多，从而危及生命，因此要叮嘱患者动作轻柔，谨防外伤及关节损伤等是非常有必要的。另外，尽量避免做各种手术，非要做手术时，一定要先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。对于准备生孩子的父母而言，如果夫妻双方检查出患有血友病，应该终止妊娠，减少血友病孩子的出生。
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尹慧
主任医师
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血友病分为血友病甲和血友病乙，又叫血友病A和血友病B，其中血友病甲和血友病A是指，8因子缺乏。血友病和血友病B是指9因子缺乏，明确诊断血友病以后，还需要进一步区分是真性血友病还是假性血友病，真性血友病患者常常自小发病，是因为先天性的凝血因子缺乏导致的，而继发性血友病病人常常是成年以后或者是晚年以后才发作，病因主要是因为，风湿免疫病等导致了机体内有异常抗体存在，继发性导致凝血因子的缺乏。
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王俊宏
主任医师
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血友病的患者是因为凝血因子的缺乏导致了凝血功能的障碍，从而有自发性出血的风险，此类患者的红细胞是有正常功能的红细胞，是可以献血的。但是血友病患者因为有出血的高风险性，而在献血的过程当中需要比较粗的针头进行献血，那么这个过程会相对来说比较长一些，可能会增加患者针头扎针处出血的风险。所以还是建议血友病患者尽量不献血。
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尹慧
主任医师
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血友病是一组遗传性疾病，它是以先天性凝血因子缺乏而导致的一组出血性疾病。血友病根据凝血因子的活性高低，又可分为轻型血友病、中间型血友病、重型血友病。得血友病的患者是否严重，就要看患者是轻型血友病，还是重型血友病。顾名思义，重型血友病的患者病情比较严重，患者出血的风险极高，如果一旦出现脑出血，是可危及生命的。
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李峰
副主任医师
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血友病的死亡率的高低与血友病的严重程度，以及治疗的措施等各个方面都密切的关系。如果血友病患者的病情程度较轻，并且及时接受治疗，能够积极的给予替代治疗。血友病患者的死亡率相对较低，正常情况下通常不超过1％。但是，如果血友病患者的病情程度较重，而且患者已经有明显的出血症状，同时也无法得到及时的治疗，或是虽然有及时的治疗存在有相应的抗体。在这种情况下，血友病的死亡率就会明显上升，通常可以达到30％左右。导致血友病死亡的原因就是内脏的出血，重要的因素就是颅脑的出血，一旦颅脑出血患者会在短时间内出现迅速的死亡，有可能就几个小时的样子。但消化道以及呼吸道腹腔出血也是造成患者死亡的原因之一。因此对于血友病的患者如果家里条件允许的情况下，一定要及时给予有效的替代治疗，给予有效的替代治疗之后，病人的死亡率可以明显的下降，而且自残率也可以明显的下降。
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于秀梅
副主任医师
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血友病只要进行了有效的治疗，就可以和正常人一样存活，因此死亡率并不是特别高。血友病是一种基因缺陷疾病，主要是因为患者体内缺乏凝血因子导致的，因此患者的主要症状为出血。当发现身体上存在有血友病时，应尽早针对疾病进行治疗。主要的治疗方法就是替代治疗，这种治疗方法可以让患者体内的凝血因子在合适的范围内，抑制了身体而出现出血的倾向。并且在生活中还应做好身体护理，尽量避免不必要的外伤。在通过有效治疗之后，患者就能够正常的生活和工作，而不会因为疾病导致生命受到威胁。
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于秀梅
副主任医师
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血友病的患者是可以导致关节出血的。血友病的患者导致关节出血的最主要的原因是由于凝血因子的缺乏。另外，如果是病人运动不当发生创伤，都有可能会导致关节的出血。也有一些血友病的患者出现关节出血，有的时候没有明显的诱因，多个关节都有可能会出现出血的情况，比如膝关节、肘关节、踝关节、肩关节、腕关节、髋关节都有可能会出现关节出血，而且一般随着年龄增加，关节出血的症状有可能会越来越严重，患者有的时候有可能会出现关节的血肿、畸形。血友病的患者如果是出现关节出血非常严重的时候，有的时候有可能会出现残疾。
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杜永杰
副主任医师
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血友病产检是能检查出来的。血友病是一种遗传性的血液系统疾病，如果孕妇有血友病家族史，在产检时是需要做产前筛查的。孕妇可采用羊水穿刺，绒毛膜活检等方法检测致病基因，血有病主要是由于先天性原因引起生长因子不足而造成的，它最典型的表现是出血不止，关节血肿。血友病是一种很严重的疾病，产妇产检应根据自身身体状况以及胎儿的发育情况来进行判断。
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张明利
主任医师
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血友病关节出血可以通过补充凝血因子的方法进行止血。血友病患者身体上的凝血因子会出现缺乏现象，因此比较容易出现出血现象。在早期患者是以皮肤、黏膜出血为主要表现，在病情持续加重后，以及进行剧烈运动后，部分患者会存在关节部位出血现象。血友病在第1次出现关节出血现象时，应立即采用替代治疗的方式进行改善。在关节部位存在有出血现象时，也可以为患者补充凝血因子，以达到止血的目的。可以减少局部疼痛，避免关节部位存在有活动功能障碍，以避免因为关节活动功能障碍而导致残疾的可能性。
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朱欣佚
副主任医师
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血友病对于寿命有没有影响是和血友病病情的严重程度，以及是否采取了充分的替代治疗有关系。血友病的患者如果是病情比较严重，发生了严重的内脏出血，甚至发生了脑出血，治疗不及时是有可能出现血友病患者死亡的。但是轻型的血友病患者，往往出血症状不是特别明显，不用过度担心。血友病的患者如果是发生出血，及时的补充凝血因子进行替代治疗是最主要的治疗方式，同时要加强止血治疗。部分患者也可以使用药物来进行治疗。一般情况下对于血友病的患者，如果是进行积极的治疗，凝血因子补充比较充足，对于寿命有可能影响不大。
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王俊宏
主任医师
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血友病有遗传因素，属于一种遗传性疾病。血友病在出生的时候就有可能会发病，并且终生有出血倾向，治疗主要以预防出血为主。如果得到及时有效的治疗，生活质量和预期寿命和正常人群基本接近。血友病绝大多数是男性的患者，女性患者相对比较少见，一旦检查出来有血友病，一定要注意预防出血，在出现急性出血的时候，要立马判断出血部位，然后给予凝血因子输注止血。另外，需要采取适当的辅助治疗，辅助治疗主要包括适当的休息、冰敷、局部加压、将患肢抬高等。
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