这位患者您好：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

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　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管，以及给予中药口服治疗。 　　以上就是关于硬皮病的介绍，希望能给您提供帮助!

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您好：

　　患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

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　　(一)关节损坏。

　　(二)胃肠道平滑肌的损坏。

　　(三)营养不良。

　　(四)心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化。

　　(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍。

　　(六)甲状腺形成纤维组织。

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硬皮病因容易导致皮肤硬化而被形象地称为“可把人变成石头的病”，硬皮病是结缔组织疾病中较为常见、较易致残并可危及生命的疾病。除可导致皮肤硬化外，全身各系统均可受累。因病因和发病机理尚不清楚，目前尚无理想疗法，西药治疗主要应用激素和免疫抑制剂，但长期应用会产生较为严重的副作用，使患者很难坚持长期治疗。近期，河北医科大学附属以岭医院硬皮病科，数十位局限性硬皮病患者经科主任郭刚等专家采用自体骨髓干细胞移植结合中医药方法治疗，取得了较好疗效，使已经肿胀、变硬的皮肤开始软化并逐渐恢复弹性 羌防四物汤 药物组成 羌活12g 防风12g 苍术12g 川芎12g 白芷12g 炒黄芩12g 桃仁12g 红花12g 生地黄15g 当归15g 赤芍15g 细辛6g 甘草6g 白术log 灵芝log 淫羊藿8g 菟丝子8g 黄芪20g 太子参20g 制剂用法 上方以水煎服，每日1剂，连服15剂为1疗程。 适应病症 硬皮病，临床表现为面、颈、四肢、躯干皮肤变硬，颜色变深，广泛性色素沉着，皮肤干燥无汗，并有不同程度的四肢关节痛，肢端青紫，手指屈伸不利；或有反流性食道炎，口苦，吞咽困难，咽至食道部灼热疼痛感，或有肺纤维化，或有肝功能及肾功能的异常。 该方是九味羌活汤与桃仁四物汤的合方，用该方治疗系统性硬皮病9例，其中6例显效，3例有效，总有效率100％，该方中九味羌活汤既能散寒除湿，又可兼清湿热，桃红四物汤养血活血通痹，两方合用达到标本兼治的目的，最切合本病的病机，故在临证中多获良效。在使用本方时，若患者出现肺、心、肾、消化道等脏器受累明显症状，则根据标本缓急，随证治之。

　　食疗方 　　1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。 　　2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。 　　3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。 　　4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。 　　饮食注意事项: 　　如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。 　　另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。 　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。 　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

　　2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

　　3、戒烟

　　4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

　　5、注意生活规律性，保证睡眠时间。

　　6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好：

　　1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理，应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

　　2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养，保证基本能量供应。

　　3. 雷诺氏现象：手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

　　4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲,清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

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　　这位患者您好： 　　硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化; 　　皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品; 　　百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。 　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。 　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

您好：

　　无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色，呈细纤维组成，两者可以鉴别。

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您好：

　　硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。

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　　硬皮病患者如何保持皮肤滋润?硬皮病患者保持皮肤滋润很重要，特别是现在这个干燥的季节，平时学会做好护理是很关键的。关于硬皮病皮肤的护理，下面给大家介绍介绍希望对大家有一定帮助。

　　硬皮病患者保持皮肤滋润很重要

　　硬皮病患者保持皮肤滋润，首先应该注意保暖，约有90％的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。所以冬季出门时一定要戴手套，并可经常搓手。

　　关于硬皮病患者保持皮肤滋润的方法平时可外擦润肤霜，并适当减少洗澡次数，避免洗澡时的过度擦洗。

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　　1、精神：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意保暖，避免寒冷刺激。

　　2、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

　　3、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

　　4、感染源：控制感染，处理慢性病灶。

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　　关于硬皮病的原因目前还没有确定。而经过研究发现，硬皮病可能与胶原合成、自身抗体等有一定的关系。

　　硬皮病可能是什么原因引起的？

　　一、硬皮病可能是胶原合成增加引起

　　体外培养证实，患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人，合成超过降解，导致大量胶原纤维的积集，形成硬皮病。

　　二、硬皮病可能是自身抗体影响导致

　　50％患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体，包括RF，抗平滑肌抗体，抗核抗体等，可能由于抗原抗体免疫复合物的沉积或内皮细胞毒的作用，造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄，导致组织缺氧而引起纤维间质增生医学教育网搜集整理。

　　三、硬皮病也可能是Ⅳ型变态反应引起

　　在皮肤病变中有T细胞浸润，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬细胞分泌的因子可刺激纤维母细胞大量合成胶原。

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　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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