这位患者您好:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
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硬皮病一般可分为局限型硬皮病和系统性硬皮病两类。
局限型硬皮病主要表现为皮肤局部硬化,通常不会累及内脏器官,常见于四肢、躯干或面部。皮肤病变初期可能出现红肿,逐渐发展为硬化、萎缩,最终形成色素沉着或减退。系统性硬皮病则会影响多个器官系统,除皮肤硬化外,还可能累及肺部、心脏、肾脏和消化道等。系统性硬皮病又分为弥漫型和局限型,弥漫型进展较快,内脏受累更广泛,而局限型进展较慢,内脏受累相对较轻。
硬皮病患者应注意保暖,避免受凉,保持皮肤清洁,避免外伤,并定期复查。