小儿血液科最新回答
谢江强
副主任医师
回答了该问题
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是一种常染色体隐性遗传性疾病。有可能患者出现了凝血因子Ⅹ的基因突变，多数患者有可能是错义突变，主要集中在编码催化结构域的外显子8上。通常情况下，发生遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，病人有可能会出现比较严重的出血症状，婴儿以及新生儿期有可能会出现致命性的出血，比如说胃肠道出血、脐带残端出血，还有可能会出现颅内出血，患者还有可能会出现深部的血肿、关节腔出血，女性有可能出现月经过多，有的患者可以在外科手术后出现出血。出血的严重程度与凝血活性受抑制的程度是相关，可以使用替代治疗的方法进行治疗。
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李芸
主任医师
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是一种非常少见的遗传性的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下，病人有可能会出现出血的症状比较严重，有可能会出现中度到重度的出血倾向。病人有的时候，有可能会有深部的血肿、关节腔积血，女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后，有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血，比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，如果是急性出血，可以输注血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，使凝血因子Ⅹ水平维持在10％-20％，严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。
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李芸
主任医师
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急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童肿瘤性疾病，是指前体b、t或成熟b淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病，可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。病因，环境因素，接触电离辐射有利于白血病的发生，二战后日本发生原子弹爆炸后，当地白血病发病率增高及证实这一点，接触治疗性辐射也增加白血病的发病率，长期接触苯等有毒化学物质与急性非淋巴细胞白血病有关。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症可以吃的药有叶酸和细胞因子。遗传性球形红细胞增多症患者会出现贫血、面色苍白、乏力、脾肿大等情况，叶酸可以用于治疗重型和中间型的患者，轻型患者不需要补充。促红细胞生成素可以刺激原始红细胞分化，可以减少贫血的症状和减少输血用量，粒细胞集落刺激因子可以促进骨髓恢复，严重患者可以做脾切除。患者要多吃新鲜水果、蔬菜补充维生素，要多吃瘦肉、多吃动物的肝脏。不吃辛辣、刺激性食物，提高机体免疫力。
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马保海
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症在临床上最常引发的疾病是淋巴结炎，本病的致病因素并不明确，普遍认为是病毒感染所造成的一种传染病，好发人群为儿童，也发生于一小部分成人。本病的常见临床表现有咽痛、扁桃体肿大、发热、浑身无力、流涕等。在发病的初期偶见红色斑丘疹，一般会有上呼吸道炎症导致颈部淋巴结肿大以及颌下淋巴结肿大，在进行体格检查时通常无全身浅表淋巴结肿大，传染性淋巴细胞增多症患者的外周血中会有白细胞总数增多的现象，并且以淋巴细胞增多为主要特征，一般症状比较轻而且无特异性，往往是在进行血常规检查时发现。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症的血象特点，以血液中淋巴细胞数量增多、淋巴细胞比例增加为主要表现。白细胞总数可正常或升高，其升高程度个体差异性较大，同时血象异常维持时间相对较长，部分患者可超过三个月。传染性淋巴细胞增多症目前病因并未完全明确，常认为与病毒感染有关。多发生于儿童患者，其临床症状相对较轻，可伴有发热、乏力、咳嗽等不典型病毒感染体征。目前无特异性治疗方法，一般以生活方式控制以及对症治疗为主，其治疗预后相对较好。
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卢成瑜
主任医师
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母儿血型不合溶血病的治疗，主要是包括三个阶段。在孕期的时候，为了提高胎儿抵抗力及胆红素的代谢能力，可以在孕24周、30周、33周各进行10天的综合治疗，每天静脉滴注10％葡萄糖加维生素c、吸氧，还可以适当的加入维生素e，产前两周的时候可以口服苯巴比妥，也可以配合使用一些中药来进行治疗，在产时的时候，尽量不要使用镇静、麻醉剂，胎儿出生以后，立即从脐静脉注入25％的葡萄糖、维生素c或者是氢化考的松。新生儿可以使用肾上腺皮质激素、血浆、葡萄糖综合疗法，也可以使用苯巴比妥。另外还可以使用光照疗法，严重的患者可以考虑换血。
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马保海
副主任医师
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营养性贫血的患者，如果是需要进行输血，通常要注意少量多次的输血。输血过程当中不要输的太快，尤其是一开始的时候，速度一定要慢，严密观察有可能出现的不良反应，发热时不要进行输血。营养性贫血，是临床上比较常见的一种贫血，通常包括由于铁元素缺乏所导致的缺铁性贫血，以及由于叶酸、维生素B12缺乏，所导致的巨幼红细胞性贫血。可以按照医生的指导选择进行补铁，或者是补充叶酸、维生素B12等。症状严重时，也可以进行输血治疗。日常饮食也非常重要，要多吃富含铁元素的食物、多吃新鲜的蔬菜、多吃富含维生素C的水果，对于营养性贫血的改善都比较好。
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谢江强
副主任医师
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本病的病因尚不明确，临床上普遍认为是由于病毒所引起的。传染性淋巴细胞增多症属于一种传染病，本病的好发人群主要为儿童，偶尔散发于成人。本病的主要特点是外周血中可见白细胞总数增高，尤其以淋巴细胞增高为主，患者一般可出现身体乏力、流涕、发热、咽喉痛、扁桃体肿大的症状，症状一般比较轻微，并且不具有特异性，还有一些患者没有任何的症状以及体征，往往只在进行血常规检查的时候才发现。如果患者没有任何不适的表现，可以不用做任何处理，单纯的淋巴细胞增高不一定说明发生了传染病或者病毒感染，具体还要结合临床症状以及实验室检查进行综合分析。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症在临床上属于一种传染病，好发人群为儿童，病因尚不明确，学者通常认为是病毒引起，但是目前并不能确定具体是由哪一种病毒所引起。临床上患者的症状大多比较轻微，还有一些患者没有明显症状，往往在验血时才发现。传染性淋巴细胞增多症的血常规主要特点是外周血中的白细胞总数增多，主要是淋巴细胞增多，而且在对患者进行淋巴结活检的时候，一般会显示淋巴窦内单核巨噬细胞出现明显增生现象，并且淋巴滤泡发生变性。
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马保海
副主任医师
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急性传染性淋巴细胞增多症会出现发热的症状。急性传染性淋巴细胞增多症的具体发病原因不清楚，根据临床资料分析考虑和病毒感染有关，主要发生于抵抗力低下的人群，所以儿童的患者发病率比较高。发生急性传染性淋巴细胞增多症的患者大部分患者会出现发热的症状，主要以低热的症状为主，少数患者会出现高热的症状。患者在出现发热症状的同时，可以出现上呼吸道感染的症状，比如可以表现为鼻塞、流涕、咽喉肿痛等上呼吸道感染的症状。
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马保海
副主任医师
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小儿急性白血病实际上是从年龄来划分的。儿科常见的年龄，就是14岁以下看儿科，14岁以上看成人科。所以，小儿急性白血病是把14岁以内的患病人群，叫小儿急性白血病。病情的种类，主要是以淋巴细胞白血病为多。虽然急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，但是和成人相反，成人当中急性髓细胞白血病居多，急性淋巴细胞发病率较少。14岁以下的急性淋巴细胞白血病发病率比较高，通过单纯化疗，5年以上存活率达到80％。相反在成人当中，急性淋巴细胞白血病预后是相当差的，有关研究已经揭示出了原因。儿童的急性白血病发病原因主要是空气污染、饮用水的污染，经常吃垃圾食品，还有生活环境当中的诸多污染物，包括房屋装修、电力辐射等，还有病毒感染以及射线接触等都有一些关系。
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李芸
主任医师
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传染性淋巴细胞增多症患者的饮食要注意以下几点:第一，饮食要多样化，营养要均衡。第二，多喝水，多吃新鲜蔬菜和水果。第三，饮食要清淡，远离辛辣、刺激性的食物。传染性淋巴细胞增多症易发在儿童，10岁以下的孩子患病几率较高，成人患病几率较低。患上此病会出现发热、皮疹、咽痛、流鼻涕、恶心、呕吐等症状，情况严重的还会引发脑炎。一旦出现类似症状需要到医院检测血常规、骨髓等，确诊后及时的进行治疗，愈后一般比较好，不会留下后遗症。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞白血病不是一种疾病。传染性淋巴细胞增多症多见于儿童，其起病与病毒感染有关，患者血常规当中可以发现淋巴细胞增多，但升高程度往往较低，同时其形态多为成熟分型。慢性淋巴细胞白血病是一种血液系统疾病，其病变常与骨髓造血干细胞增生有关，血常规检查可见淋巴细胞增多，其升高幅度较高，同时可见多发幼稚细胞，需要进行骨髓穿刺明确诊断，其治疗以化疗以及骨髓移植为主。
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卢成瑜
主任医师
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诊断急性传染性淋巴细胞增多症的主要依据以及关键点是，不同年龄阶段患儿的淋巴细胞以及白细胞变化情况比较大，存在着一定差异。如果患者仅有淋巴细胞以及白细胞的增高，大于该年龄阶段的正常水平，但是没有相应的临床症状，或者只是有一些胃肠道不适以及呼吸系统轻微症状，也没有出现脾大以及全身淋巴结肿大的表现，一般就可诊断为急性传染性淋巴细胞增多症。另外病理学中淋巴结活检可发现网织内皮组织增生、淋巴滤泡发生变性以及减少，通常情况下淋巴细胞如果大于10×10^9/L就可以诊断为本病。
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