小儿血液科最新回答
卢成瑜
主任医师
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血小板压积的正常参考范围0.1到0.15％。如果检测血小板压积为0.33％，高于正常值的上限，为血小板压积增高。导致血小板压积增高，常见的原因有原发性血小板减少性紫癜，骨髓增生异常综合征等。先检查明确了病因，才使用相应的药物进行治疗。
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李芸
主任医师
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血小板压积0.33是不正常的，这种情况属于血小板压积偏高。血小板压积通常是指的血小板计数和血小板平均体积的乘积，所以临床上如果是出现了血小板压积偏高的时候，有可能是由于血小板的平均体积升高所引起的，比如说病人发生原发性的血小板减少性紫癜、急性白血病在缓解期的时候或者是发生巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、血栓病等，都有可能会出现血小板压积升高的情况。血小板压积升高也有可能是由于血小板升高所引起的，比如说病人发生慢性粒细胞白血病的时候，有可能会出现血小板明显的升高，血小板压积也有可能会出现明显的升高。另外发生急性溶血或者是脾切除术以后，有可能出现血小板压积偏高的情况。
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李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症的症状有贫血、溶血性黄疸、脾肿大、感染可以导致病情加重，而且常常并发胆石。正常人体内的红细胞是扁的，中间凹陷的，当红细胞变成球形时，表面积变小，就会出现贫血。这种红细胞经过脾脏时就会容易被破坏而发生溶血，从破坏的红细胞里面又会分解出胆红素，就会出现黄疸，脾脏受到刺激就会肿大，所以会出现贫血、溶血、肝脾肿大这些典型的症状。遗传性球形红细胞增多症需要做脾切除手术，用药物对症治疗。术后要注意护理，清淡易、消化饮食，注意防止感染。
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卢成瑜
主任医师
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母儿血型不合溶血病的发生，主要是由于母亲和婴儿血型不合所引起的溶血病。它主要是包括两种类型，ABO溶血病和RH溶血病。ABO溶血病的发生，主要是发生于母亲为O型血，婴儿为A型血，或者是B型血的时候。由于孩子有A抗原、B抗原，进入到母亲体内，产生相应的抗体。该抗体可以通过胎盘到达婴儿体内，导致ABO血型不合溶血。RH溶血病的发生，是发生于第二胎以上。母亲血型为RH阴性，婴儿为RH阳性。母亲体内由于第一次怀孕的时候，发生抗原刺激，有可能会产生RH抗体。在以后的每次怀孕当中，母亲体内的RH抗体可以通过胎盘到达胎儿，所以以后每次怀孕，孩子就有可能会导致RH溶血病的发生。
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李芸
主任医师
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传染性淋巴细胞增多症的病因目前尚不明确，可能是因为病毒所引起的。本病属于一种传染病，可以通过飞沫进行传播，临床上常见的患病人群为儿童，常见的症状有发热、淋巴结肿大、咳嗽、身体乏力、腹泻、流鼻涕、皮疹等。一般症状不是很严重，可以在患者的外周血中发现白细胞总数增多现象，主要是淋巴细胞增多。如果得了传染性淋巴细胞增多症，需要对患儿采取隔离措施，一般无需特殊治疗，主要是针对临床表现的对症处理，饮食应该以清淡为主，避免食用辛辣刺激性食物。
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李芸
主任医师
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发生母儿血型不合溶血病的时候，通常可以按照医生的指导，使用一些药物进行治疗，经常使用的药物包括肾上腺皮质激素、血浆、葡萄糖等。还可以在中医大夫的指导下，使用一些中药的方剂进行治疗，也可以取得比较好的效果。光照疗法可以促进间接胆红素的分解，多数的患者效果是比较好的。如果是进行治疗24小时，血清胆红素没有出现明显下降，可以考虑进行换血疗法，可以迅速地缓解病人的症状。经过上述的综合治疗，多数的患者可以缓解。但是，有少部分的患者有可能溶血比较严重，发生心力衰竭、核黄疸，导致患儿的智力障碍，甚至是死亡。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症有传染性。传染性的淋巴细胞增多症主要是因为人体的外周血中白细胞的总数量增多，如果检查时会发现淋巴细胞增多为主要表现。疾病持续时间较长，是属于症状较轻传染病里面的一种。此种疾病致病的原因不明，主要考虑和病毒感染有直接关系。另外，疾病容易发生在儿童身上，但少数也可能散发于中年人。主要是通过接触、空气传播导致的，一旦被感染，导致患者发热、上呼吸道感染方面的症状、消化系统症状、脑膜炎症状或皮疹等表现。
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马保海
副主任医师
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小儿败血症可以适当地服银花、菊花。因为小儿败血症主要是由于致病菌进入宝宝血液中经过不断地生长、繁殖，产生一定的毒素导致宝宝出现一系列比较严重的临床综合征，具体表现症状以全身感染为主。本病的治疗主要是大剂量应用对症的抗生素控制感染，尽快改善宝宝症状，而银花和菊花具有清热解毒的功效，可以用于改善小儿感染性疾病。因此，败血症患儿可以适当地服用银花、菊花，而且能够帮助清除血液中的致病菌，改善患儿的不适症状，有助于缩短病程，促进尽早恢复。
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谢江强
副主任医师
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是一种常染色体隐性遗传性疾病。有可能患者出现了凝血因子Ⅹ的基因突变，多数患者有可能是错义突变，主要集中在编码催化结构域的外显子8上。通常情况下，发生遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，病人有可能会出现比较严重的出血症状，婴儿以及新生儿期有可能会出现致命性的出血，比如说胃肠道出血、脐带残端出血，还有可能会出现颅内出血，患者还有可能会出现深部的血肿、关节腔出血，女性有可能出现月经过多，有的患者可以在外科手术后出现出血。出血的严重程度与凝血活性受抑制的程度是相关，可以使用替代治疗的方法进行治疗。
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李芸
主任医师
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是一种非常少见的遗传性的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下，病人有可能会出现出血的症状比较严重，有可能会出现中度到重度的出血倾向。病人有的时候，有可能会有深部的血肿、关节腔积血，女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后，有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血，比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，如果是急性出血，可以输注血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，使凝血因子Ⅹ水平维持在10％-20％，严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。
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李芸
主任医师
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急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童肿瘤性疾病，是指前体b、t或成熟b淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病，可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。病因，环境因素，接触电离辐射有利于白血病的发生，二战后日本发生原子弹爆炸后，当地白血病发病率增高及证实这一点，接触治疗性辐射也增加白血病的发病率，长期接触苯等有毒化学物质与急性非淋巴细胞白血病有关。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症可以吃的药有叶酸和细胞因子。遗传性球形红细胞增多症患者会出现贫血、面色苍白、乏力、脾肿大等情况，叶酸可以用于治疗重型和中间型的患者，轻型患者不需要补充。促红细胞生成素可以刺激原始红细胞分化，可以减少贫血的症状和减少输血用量，粒细胞集落刺激因子可以促进骨髓恢复，严重患者可以做脾切除。患者要多吃新鲜水果、蔬菜补充维生素，要多吃瘦肉、多吃动物的肝脏。不吃辛辣、刺激性食物，提高机体免疫力。
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马保海
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症在临床上最常引发的疾病是淋巴结炎，本病的致病因素并不明确，普遍认为是病毒感染所造成的一种传染病，好发人群为儿童，也发生于一小部分成人。本病的常见临床表现有咽痛、扁桃体肿大、发热、浑身无力、流涕等。在发病的初期偶见红色斑丘疹，一般会有上呼吸道炎症导致颈部淋巴结肿大以及颌下淋巴结肿大，在进行体格检查时通常无全身浅表淋巴结肿大，传染性淋巴细胞增多症患者的外周血中会有白细胞总数增多的现象，并且以淋巴细胞增多为主要特征，一般症状比较轻而且无特异性，往往是在进行血常规检查时发现。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症的血象特点，以血液中淋巴细胞数量增多、淋巴细胞比例增加为主要表现。白细胞总数可正常或升高，其升高程度个体差异性较大，同时血象异常维持时间相对较长，部分患者可超过三个月。传染性淋巴细胞增多症目前病因并未完全明确，常认为与病毒感染有关。多发生于儿童患者，其临床症状相对较轻，可伴有发热、乏力、咳嗽等不典型病毒感染体征。目前无特异性治疗方法，一般以生活方式控制以及对症治疗为主，其治疗预后相对较好。
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卢成瑜
主任医师
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母儿血型不合溶血病的治疗，主要是包括三个阶段。在孕期的时候，为了提高胎儿抵抗力及胆红素的代谢能力，可以在孕24周、30周、33周各进行10天的综合治疗，每天静脉滴注10％葡萄糖加维生素c、吸氧，还可以适当的加入维生素e，产前两周的时候可以口服苯巴比妥，也可以配合使用一些中药来进行治疗，在产时的时候，尽量不要使用镇静、麻醉剂，胎儿出生以后，立即从脐静脉注入25％的葡萄糖、维生素c或者是氢化考的松。新生儿可以使用肾上腺皮质激素、血浆、葡萄糖综合疗法，也可以使用苯巴比妥。另外还可以使用光照疗法，严重的患者可以考虑换血。
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