特发性血小板减少性紫癜是一种常见的获得性自身免疫性出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜出血、血小板计数减少及骨髓巨核细胞发育成熟障碍。疾病进展可分为轻度出血倾向、严重自发性出血及颅内出血等阶段。
1、免疫异常机体产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏增多,可能与病毒感染诱发免疫紊乱有关。治疗需采用糖皮质激素如泼尼松、地塞米松,或静脉注射免疫球蛋白。
2、脾脏破坏脾脏巨噬细胞过度清除被抗体包被的血小板。对于激素治疗无效者可考虑脾切除术,术前需接种肺炎球菌疫苗等预防感染。
3、生成不足巨核细胞成熟受阻导致血小板生成减少,可选用促血小板生成药物如艾曲波帕、罗米司亭等刺激骨髓造血功能。
4、遗传倾向部分患者存在HLA-DR2等遗传易感基因,家族聚集现象提示遗传因素参与发病。此类患者需长期随访监测血小板水平。
患者应避免剧烈运动和外伤,减少阿司匹林等影响血小板功能的药物摄入,出现鼻腔牙龈持续出血或头痛呕吐等颅内出血征兆时须立即就医。