肺动静脉瘘的症状主要包括呼吸困难、咯血、发绀和杵状指，按病程发展可分为早期活动后气促、进展期反复咯血、终末期心力衰竭等表现。
1、呼吸困难早期表现为活动后气促，与异常血管分流导致血氧饱和度下降有关，严重时可出现静息状态呼吸困难，需通过低流量吸氧改善症状。
2、咯血血管畸形破裂可引起痰中带血或大量咯血，常见于毛细血管扩张型肺动静脉瘘，需警惕大咯血导致的窒息风险。
3、发绀特征性表现为口唇及甲床青紫，因右向左分流使未氧合血直接进入体循环，动脉血氧分压常低于60mmHg。
4、杵状指长期慢性病程患者可见指端膨大，与组织慢性缺氧诱发纤维组织增生有关，多提示病程超过6个月以上。
确诊需进行CT血管造影检查，日常应避免剧烈运动及高空飞行，妊娠可能加重病情需密切监测。
