运动神经元病变是一组以运动神经元进行性退化为特征的神经系统疾病,主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等类型。
运动神经元病变按受累神经元部位分为上运动神经元损害型、下运动神经元损害型及混合型,其中肌萎缩侧索硬化症是最常见的混合型病变。
病变主要累及大脑皮层运动区、脑干运动神经核和脊髓前角细胞,导致神经细胞变性死亡,临床表现为进行性加重的肌无力与肌肉萎缩。
早期常见手指精细动作障碍、肌肉跳动,进展期出现肢体瘫痪、吞咽困难,晚期可发生呼吸肌麻痹。症状发展具有不对称性和进行性特点。
需结合肌电图显示广泛神经源性损害、神经传导速度检测排除周围神经病,以及头部或脊髓影像学检查排除结构性病变进行综合判断。
建议患者保持适度康复训练,注意营养支持,定期随访监测呼吸功能,早期识别病情变化有助于及时干预。