原发性淀粉样变性可通过药物治疗、支持治疗、干细胞移植、器官移植等方式治疗。原发性淀粉样变性通常由免疫系统异常、遗传因素、慢性炎症、浆细胞异常增生等原因引起。
使用硼替佐米、马法兰、地塞米松等药物抑制淀粉样蛋白生成，需配合血液学监测，可能伴随周围神经病变或消化道反应。
针对受累器官进行对症处理，心脏受累时使用利尿剂，肾脏损害需控制蛋白尿，可能需联合多种脏器功能维护方案。
自体造血干细胞移植适用于特定分型患者，需评估心脏功能，移植后可能发生感染或移植物抗宿主病等并发症。
终末期心脏或肾脏损害可考虑器官移植，需严格筛选适应证，术后需长期使用免疫抑制剂防止淀粉样物质再沉积。
患者应保持低盐优质蛋白饮食，定期监测受累器官功能，避免剧烈运动加重心脏负荷，治疗期间需配合多学科随访管理。
