原发性淀粉样变性肾病的症状包括早期蛋白尿、进展期水肿与高血压、终末期肾功能衰竭，需警惕不明原因体重下降与心律失常。
1、蛋白尿早期表现为尿液泡沫增多，因淀粉样蛋白沉积损伤肾小球滤过膜，可检测到尿微量白蛋白升高。需通过肾穿刺确诊，治疗药物包括环磷酰胺、硼替佐米、地塞米松。
2、水肿双下肢及眼睑水肿常见，与大量蛋白丢失导致低蛋白血症相关。需限制钠盐摄入，配合利尿剂呋塞米、螺内酯或人血白蛋白输注改善症状。
3、高血压肾素-血管紧张素系统激活引发血压升高，可能伴随头痛、视物模糊。需使用缬沙坦、氨氯地平等降压药，定期监测24小时动态血压。
4、肾衰竭晚期出现少尿、血肌酐飙升，需透析或肾移植。约半数患者合并心脏受累，表现为活动后气促、夜间阵发性呼吸困难。
确诊后需限制高盐高脂饮食，每3个月复查尿蛋白与心肾功能，避免使用肾毒性药物如非甾体抗炎药。
