小儿先天性巨结肠最佳治疗时间为出生后6个月至1岁,实际治疗时机需结合患儿体重、并发症严重程度、肠梗阻风险及发育状况综合评估。
患儿体重超过8公斤时手术耐受性较好,术前需通过肠造瘘或灌肠维持营养,待体重增长后行根治性手术。
合并小肠结肠炎需先抗感染治疗,待炎症消退后手术;反复肠梗阻者应尽早干预,避免继发肠穿孔。
通过钡剂灌肠和肛门直肠测压明确病变肠段范围,短段型可考虑经肛门手术,长段型需开腹切除病变肠管。
早产儿或合并心肺疾病者需推迟手术,待纠正贫血、低蛋白血症等基础问题后再行治疗。
术后需定期随访排便功能,配合扩肛训练和膳食纤维补充,母乳喂养患儿母亲应避免高脂饮食。