胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢异常、长期胆汁淤积等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫攻击胆管导致慢性炎症,表现为皮肤瘙痒、黄疸。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物延缓进展,严重时需肝移植。
2、胆道梗阻胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻,引发腹痛、陶土样便。解除梗阻需行ERCP取石或支架置入,合并感染时用头孢哌酮等抗生素。
3、遗传代谢异常进行性家族性肝内胆汁淤积等基因缺陷疾病,儿童期即可出现黄疸。需补充脂溶性维生素,终末期需肝移植治疗。
4、长期胆汁淤积慢性胆管炎或药物性肝损伤持续存在,导致肝纤维化。需停用肝毒性药物,使用水飞蓟宾等保肝药物,定期监测肝功能。
患者应低脂饮食,避免酒精,定期复查腹部超声和肝功能指标,出现腹水或肝性脑病症状需立即就医。