肺动脉高压的治疗效果因人而异，轻度患者通过规范治疗可显著改善症状，中重度患者需长期管理控制病情进展。
钙通道阻滞剂如氨氯地平、内皮素受体拮抗剂如波生坦、前列环素类似物如伊洛前列素可用于改善血管舒张功能，需根据分型选择药物组合。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度超过90％，可减轻心脏负荷并改善活动耐力。
房间隔造口术或肺移植适用于药物难治性患者，需严格评估手术指征及心肺功能状态。
继发于结缔组织病或先心病者需同步治疗原发病，如免疫抑制剂或先心矫治手术。
建议患者每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验，保持低盐饮食并避免高原环境，妊娠会显著加重病情需严格避孕。
