shydrager综合征致命吗

Question

shydrager综合征致命吗

Answer 1

Shy-Drager综合征（多系统萎缩属于罕见进行性神经系统疾病，晚期可能危及生命，其致命性与自主神经衰竭、运动障碍等并发症进展速度相关。

1、自主神经衰竭

心血管调节异常导致体位性低血压、心律失常，可能引发晕厥或心源性猝死，需通过弹力袜、氟氢可的松等药物稳定血压。

2、呼吸系统受累

睡眠呼吸暂停、声带麻痹等病变可导致窒息风险，夜间无创通气或气管切开术可降低急性呼吸事件概率。

3、运动功能障碍

帕金森样症状伴随吞咽困难易引发吸入性肺炎，需进行胃造瘘营养支持，左旋多巴对部分患者症状缓解有限。

4、泌尿系统损害

神经源性膀胱导致反复尿路感染及肾功能衰竭，间歇导尿和抗生素预防可延缓病情进展。

建议定期监测血压、肺功能及肾功能，早期康复训练有助于维持生活质量，晚期患者需多学科协作管理。