间质性肺病伴纤维化什么意思

Question

间质性肺病伴纤维化什么意思

Answer 1

间质性肺病伴纤维化是一组以肺间质炎症和纤维化为特征的慢性肺部疾病，主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。

1、疾病定义：

间质性肺病指累及肺泡壁、血管周围等肺间质结构的病变，纤维化则是病变区域出现异常瘢痕组织增生，导致肺组织僵硬和功能丧失。

2、主要类型：

特发性肺纤维化最常见，过敏性肺炎多由环境抗原诱发，结缔组织病相关型常伴随类风湿关节炎等自身免疫疾病，药物性间质肺炎则与特定药物相关。

3、病理改变：

肺泡间隔增厚伴炎性细胞浸润，成纤维细胞增殖导致胶原沉积，最终形成蜂窝样改变，肺弥散功能和顺应性显著下降。

4、临床表现：

进行性呼吸困难是核心症状，干咳、杵状指常见，听诊可闻及Velcro啰音，晚期出现低氧血症和肺动脉高压。

患者需避免吸烟和空气污染，保持适度运动，定期进行肺功能监测，急性加重时需及时住院治疗。