间质性肺纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。疾病控制效果与纤维化程度、基础疾病、治疗时机等因素密切相关。
吡非尼酮和尼达尼布是常用抗纤维化药物，可减缓肺功能下降。需配合糖皮质激素如泼尼松控制炎症反应，用药期间需监测肝功能。
血氧饱和度低于90％时需长期家庭氧疗，每日吸氧15小时以上可改善缺氧症状。便携式制氧机适用于活动时低氧血症患者。
呼吸肌训练结合有氧运动可提升运动耐力。腹式呼吸训练和缩唇呼吸能改善通气效率，建议每周进行3次专业指导下的康复治疗。
终末期患者可考虑肺移植，需符合年龄小于65岁、无严重合并症等条件。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应戒烟并避免粉尘接触，定期监测肺功能变化，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗有助于减少急性加重风险。
