颅咽管瘤好发于5-14岁儿童及50岁以上中老年人,主要与先天性发育异常、垂体柄残余细胞增生、基因突变、放射线暴露等因素相关。
1、儿童高发5-14岁儿童因颅咽管胚胎残余组织未完全退化,易形成肿瘤,常见症状包括生长发育迟缓、多饮多尿,需通过头颅MRI确诊,治疗以手术切除为主。
2、中老年群体50岁以上人群可能因垂体柄细胞异常增生发病,典型表现为视力下降和内分泌紊乱,需结合激素检查评估,必要时采用经鼻蝶窦微创手术。
3、基因易感性CTNNB1基因突变可导致β-连环蛋白异常积累,此类患者具有家族聚集倾向,术后需长期监测激素水平和肿瘤复发情况。
4、放射线接触头部放射治疗史可能诱发颅咽管瘤,此类患者肿瘤多呈实性,治疗需根据肿瘤位置选择开颅或立体定向放疗。
建议高风险人群定期进行垂体功能筛查,术后患者需终身接受内分泌替代治疗并监测视力视野变化。